Синдром рапунцель: Психологи рассказали, как уберечь ребенка от развития волосяной опухоли

Содержание

Психологи рассказали, как уберечь ребенка от развития волосяной опухоли

Регулярный стресс и нервозная обстановка в семье и школе могут спровоцировать у ребенка развитие «синдрома Рапунцель» — и он станет заедать проблемы своими же волосами. Затем в организме образуется огромный ком, который может занять весь желудок и провоцировать тошноту, боли и снижение аппетита. Как оградить ребенка от опасного заболевания — разбиралась «Газета.Ru».

В Челябинской области хирурги извлекли из желудка 12-летней девочки ком волос весом почти в килограмм – как оказалось, на протяжении нескольких лет она страдала «синдромом Рапунцель». Это заболевание характеризуется желанием жевать и глотать кончики волос, которые в результате образуют в организме волосяной ком, известный в медицине как трихобезоар.

«Комок волос занимал практически весь объем желудка ребенка, от пищевода до двенадцатиперстной кишки», — рассказал хирург местной больницы Борис Мустакимов.

В марте 2021 года подобную операцию провели врачи детской городской клинической больницы имени Башляевой в Москве — тогда килограммовый ком волос извлекли из желудка 11-летней девочки, которая жаловалась на боли в животе, тошноту и снижение аппетита.

В ходе гастроскопии врачи обнаружили массивное образование и сразу же приступили к операции. В результате они извлекли 25-сантиметровый трихобезоар.

Как сообщили врачи, если бы девочка поступила в больницу позже, у нее могли бы развиться многочисленные осложнения: язвы желудка, кровотечения, панкреатит и желтуха.

В том же месяце удалось спасти пятилетнюю пациентку детской городской больницы Нижнекамска, в желудке которой нашли ком волос весом 300 грамм и достигающий около метра в длину, сообщалось в Instagram-аккаунте медучреждения. Проведенное обследование показало, что трихобезоар занимал практически весь желудок, двенадцатиперстную кишку и часть тонкого кишечника ребенка.

По словам врачей, проглоченные ребенком волосы со временем образуют волосяную опухоль, состоящую из клубка переплетенных и склеенных волос, пропитанных пищевыми массами и слизью. При этом самостоятельно рассосаться такая опухоль не может — твердое вещество, из которого состоят волосы, по своей структуре напоминает рога и копыта животных, объяснила «Газете.

Ru» трихолог-дерматолог Анна Короткова.

«Волосы не перевариваются в желудке — они состоят из каротина. Для того чтобы расщепить каротин, необходимы вещества и основания, нагретые до 100-110°С, — человеческий организм подобные условия воспроизвести не способен. Следовательно, волосы застревают в желудке или распространяются в желудочно-кишечном тракте», — уточнила специалист.

При этом трихологи по-прежнему не пришли к однозначному ответу на вопрос, почему волосы не выводятся из организма в непереваренном виде. «Самая популярная версия, что они слишком скользкие и липкие, чтобы продвигаться далее по желудку, и слишком тонкие, чтобы застрять в складках кишечника или других органов», — отметила Анна Короткова.

В целом проблема выдергивания и поедания волос у детей связана с серьезным воздействием на их психику, рассказала «Газете.Ru» основатель Евразийской Трихологической Ассоциации Ольга Кохас.

«Это дурная привычка, которая складывается ввиду каких-то серьезных обстоятельств в жизни, из-за которых ребенок начинает проявлять признаки невроза, причем такого, что у него получается проглотить волосы — в нормальном состоянии мы ведь их замечаем и стараемся убрать. Тут без психолога не справиться», — подчеркнула она.

Сами психологи признают — в большинстве случаев причиной развития «синдрома Рапунцель» становится стресс, который может быть связан с возрастными кризисами, проблемами в школе или семье. В результате дети заглушают свою нервозность, иногда даже не замечая, как жуют волосы, ногти, ручку или другой предмет.

«На такое поведение ребенка влияет очень нестабильная нервозная обстановка вокруг него. Когда ребенку некомфортно, когда он испытывает какую-то тревогу, беспокойство, у него начинают развиваться такие навязчивые привычные действия. В частности, вырывание волос и поедание их», — заявила «Газете.Ru» детский клинический психолог, директор центра психолого-педагогической поддержки семьи «Нелишние дети» Елена Морозова.

Помочь своему ребенку родители могут в первую очередь вниманием, уверены психологи. Для начала нужно категорически исключить жесткие методы воздействия на сложившуюся привычку и попытаться подойти к ней со всей возможной чуткостью.

«Взрослое окружение должно чувствовать ребенка, помогать ему решать эмоциональные проблемы. Не ругать, не одергивать. В первую очередь, нужно понаблюдать за ребенком и понять, в какой ситуации начинают проявляться признаки невроза, что его может тревожить. Чем меньше ребенок, тем больше ответственности лежит на взрослом, потому что ребенок сам не может понять свою проблему и высказать ее», — обратила внимание Елена Морозова.

Отучить ребенка от навязчивой привычки поможет также собирание волос в пучок и переключение внимания ребенка на другие занятия, посоветовала психолог Инна Попова.

«Хвост или короткая стрижка все равно позволят выдергивать волосы. Многие родители спрашивают: «может, налысо?» Но вы ведь представляете, какой это будет стресс. Более того, маленький человек, скорее всего, начнет жевать что-то другое. Вместо этого лучше больше времени проводить с ребенком, гулять и играть. Постараться переключить внимание с поедания волос и приучать ухаживать за ними, не нанося вред», — заключила психолог.

Девушка с синдромом Рапунцель чудом избежала смерти

17-летняя британка была доставлена в больницу после того, как она дважды потеряла сознание и ушиблась лицом. Врачи немедленно осмотрели ее и обнаружили в ее брюшной полости редкую находку, потребовавшую немедленной операции.

Возможно, вы замечали, что существуют люди, которые любят посасывать или откусывать кончики своих волос. Однако, оказывается, такая невинная на первый взгляд привычка может привести к тяжелой болезни или даже смерти. Согласно отчету, опубликованному в начале февраля в журнале BMJ Case Reports, у юной британки, навязчиво вырывающей и поедающей собственные волосы, в животе образовался массивный ком, который заполнил ее желудок и разорвал его стенки.

Но как ни удивительно, основной причиной, по которой 17-летняя девушка обратилась в отделение неотложной помощи, было то, что она за короткий промежуток времени дважды потеряла сознание и ушиблась лицом. Она также рассказала, что в течение последних пяти месяцев испытывает периодические боли в животе, которые усилились за две недели до ее визита в больницу.

Врачи решили провести полное обследование пациентки и в ходе компьютерной томографии обнаружили наличие большого кома из волос в ее раздутом желудке, а также разрыв покровов органа. В итоге у нее было выявлено сразу два психических расстройства – трихотилломания и трихофагия.

Первая болезнь – это навязчивое состояние, при котором люди выдергивают волосы у себя на голове и на лице. Второй же диагноз иначе называют синдромом Рапунцель – это редкое заболевание, заставляющее человека поедать свои волосы, из которых в органах желудочно-кишечного тракта могут образовываться комки (безоары). Причем без своевременной медицинской помощи в особо тяжелых случаях оно может привести к гибели человека.

Часто эти два синдрома бывают связаны между собой. Согласно исследованиям, от 20 до 25 процентов людей с трихотилломанией также склонны поедать свои волосы. Большинство подобных случаев было зафиксировано среди детей и подростков в возрасте до 20 лет, из которых 70 процентов составляли девушки.

Однако встречались и более редкие случаи, например, когда такой диагноз получал человек в возрасте 55 лет.

В случае же с британкой, ей сделали операцию и удалили из ее брюшной полости комок волос диаметром в 48 сантиметров, который был настолько большим, что походил на «слепок всего желудка», вспоминают врачи. После девушка была госпитализирована в отделение интенсивной терапии, где, пока ее желудок заживал, получала пищу через зонд, введенный в тонкий кишечник. Через семь дней после операции она была выписана домой. Теперь ей предстоит интенсивная работа с психологами.

По данным клиники Майо, употребление в пищу волос может вызвать серьезные осложнения, включая непроходимость кишечника и даже смерть. В 2017 году 16-летняя девушка из Великобритании умерла от синдрома Рапунцель после того, как ком волос в ее животе вызвал смертельную инфекцию.

Healthy Walla

Изображение: Pixabay˜

Клинический случай редкого синдрома Рапунцель

Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.

TitleКлинический случай редкого синдрома Рапунцель
Authors Бутенко, Д. А.
Сичненко, Д.П.
Keywords cиндром Рапунцель
TypeConference Papers
Date of Issue2017
URIhttp://essuir.sumdu.edu.ua/handle/123456789/57979
Publisher
Сумський державний університет
License
CitationБутенко, Д.А. Клинический случай редкого синдрома Рапунцель [Текст] / Д.А. Бутенко, Д.П. Сичненко ; науч. рук. Д.В. Овечкин // Актуальні питання теоретичної та клінічної медицини : збірник тез доповідей V Міжнародної науково-практичної конференції студентів та молодих вчених, м. Суми, 20-21 квітня 2017 р. / Відп. за вип. М.В. Погорєлов. — Суми : СумДУ, 2017. — С. 302.
Abstract Синдром Рапунцель, впервые сформулированный в 1968 году Vaughan ED Jr. – это редкое клиническое состояние, проявляющееся образованием в желудке волосяного кома – трихобезоара, распространяющегося в пространство 12-палой кишки вследствие таких психодерматилогических расстройств, как трихотилломания и трихофагия. Синдром был назван в честь героини немецкой сказки Братьев Гримм “Рапунцель”. До нынешних пор в литературе описано до 30 клинических случаев данной патологии.
Appears in Collections: Наукові видання (МІ)

Синдром Рапунцель: chervonnaya_kat — LiveJournal

У каждой женщины есть свой пунктик, который сидит в ее голове, не засыпает ни на минуту, и поэтому  мешает ей жить. Кто-то последние 15 лет худеет, кто-то упорно копит на силиконовую грудь,  кто-то изо дня в день пашет в спорт зале… Ну а я сколько себя помню отращиваю волосы! [читать далее]Вот прям со школы мечтаю о волосах до пояса. Но, увы. Растут максимум до лопаток.
И что я только не перепробовала. Сначала в ход шли все бабушкины народные средства. Волшебного преображения от репейного масла,  яичного желтка и горчицы не последовало.
Далее я переключилась на дорогие японские шампуни и бальзамы. Ценник для неработающей студентки заоблачный, но красота требует материальных вложений. Шампуни, конечно, были хорошие, но вот на длину они так и не повлияли.

Ламинироване волос и прочие салонные процедуры лишь придавали внешний вид ухоженных волос. Но этого мне было мало.

«Весь вред от окрашивания!», — твердили мне подруги с натуральными косами. Конечно, я им поверила. Попрощавшись с цветом блонд, я купила смывающийся тоник какого-то нелепого цвета. В зеркало после него смотреть было страшно. Но я вытерпела и это. Прошло 3 долгих и мучительных года. Теперь у меня были свои русые волосы, которые я холила и лелеяла.  И опять только до лопаток.

Последней каплей был совет мамы: «Я мыла тебе в детстве волосы мылом. У тебя была отличная коса! И вообще, ты часто моешь голову. Один раз в неделю вполне достаточно». С мылом я рисковать не стала. С грязной мочалкой на голове ходить тоже не рискнула.

Разочарованию моему не было предела. Я вздохнула и направилась в салон красоты. Через 2 часа на меня из зеркала смотрела блондинка со стрижкой боб. Мне понравилось и эксперименты я прекратила.

Теперь я могу с уверенностью сказать, что если бог не дал хорошие волосы, то не поможет ничего. Не нужно винить во всем окрашивание, горячую укладку, экологию и прочую чепуху. Да, это все вредит волосам, но не до такой степени. У меня есть подруга. Вот у нее как раз шикарные длинные волосы ниже попы. Она обесцвечивает их каждый месяц, при расчесывании выдирает целые клоки волос, пользуется утюжком и плойкой. И ничего с ее волосами не происходит. Растут только еще сильнее. Кроме волос у женщины есть еще очень много достоинств. Займитесь, например, своим телом или лицом. Ведь если у вас стройные ноги, подтянутая попа, стальной пресс, свежее сияющее лицо, то кого волнуют ваши волосы? Пусть они будут хоть синие, зеленые или красные.

Синдром матушки Готель: politichanka — LiveJournal

В диснеевском мультфильме «Рапунцель» злая матушка Готель похищает малышку Рапунцель, чтобы благодаря волшебным волосам крошки обрести вечную молодость.

Образ матушки Готель достаточно глубоко прорисован в мульфильме. Матушка Готель притворяется, что любит Рапунцель, но на самом деле просто использует волосы Рапунцель. Матушка Готель в первую очередь озабочена собственной внешностью и молодостью. Она постоянно соревнуется с юной Рапунцель:

«Рапунцель, взгляни-ка в зеркало, только посмотри: какая уверенная, сильная, юная красавица…. стоит рядом с тобой».

Чтобы Рапунцель не сбежала из башни, матушка Готель также постоянно обесценивает Рапунцель, говоря ей, что она глупая, склонная к полноте и не умеет постоять за себя:

«Странная во всем глупая малышка,
Верх наивности для всех,
Плюс я гляжу, ты скоро станешь пышкой,
Говорю лишь из любви я…
»

Матушка Готель сомневается в способности Рапунцель понравиться кому-либо:

«- Матушка, кажется, я ему нравлюсь.
— Нравишься? Рапунцель, что за бредни? Ну, чем могла его очаровать ты? Глупостью? Всего за пару дней?»

(Между тем, матушка Готель ошибается, и Рапунцель действительно нравится Флинну.)

В реальной жизни тоже встречаются такие «матушки Готель», которые в некоторых случаях даже способны испортить всю жизнь.

Есть люди с ярко выраженным синдромом матушки Готель.

Матушка Готель — это близкий человек в вашем окружении, как правило, старший или более авторитетный, который якобы желает добра, но на самом деле унижает вас, манипулирует и обесценивает все ваши достоинства. Это происходит вследствие того, что человек с синдромом матушки Готель мечтает о вечной молодости, соревнуется с молодыми и завидует им.

Также человек с синдромом матушки Готель не хочет вас выслушивать. У всех людей есть естественная потребность высказаться, рассказать кому-то о своих переживаниях. В мультфильме матушка Готель обесценивает эту потребность у Рапунцель: «Рапунцель, я не люблю, когда ты мямлишь».

Кто может быть матушкой Готель из ближайшего окружения?

1) Матушкой Готель часто бывают мачехи, свекрови, тещи. Свекровь, которая критикует качество блинчиков у невестки, или считает, что невестка тратит на себя слишком много денег, — типичная матушка Готель.

Нормальная свекровь не критикует и не лезет танкером в жизнь молодых, потому что понимает, что это не ее дело.

Свекровь с синдромом матушки Готель завидует молодости невестки, ревнует сына, лезет в холодильники и шкафы молодой семьи с проверками, критикует и пытается доказать, что она лучше невестки в кулинарной теме. Очевидно, что действительно лучше, поскольку имеет опыт на 25-30 лет больше. Но ревность к невестке и — как следствие — различные придирки от этого факта меньше не становятся.

2) Матушкой Готель может быть партнер/супруг. Такие партнеры не гордятся своими половинками и не уважают их, а придираются по мелочам и унижают: «Ты работаешь на отвратительной работе», «У тебя всё из рук валится», «Не хочу слушать твое нытье про работу», «Ты ни на что не способен», «А вот муж Марьи Алексеевны намного лучше во всем» и т. д. Также обесценивает увлечения: «Зачем ходишь на танцы, это скучно, я бы их бросил на твоем месте» для того, чтобы супруг больше времени посвящал им.

3) Также матушкой Готель могут быть и родные родители. Если мать говорит дочери: «В твои годы я уже умела и на скрипке играть, и крестиком вышила полотно размером с футбольное поле, и поклонников у меня было пол-города из-за моей необыкновенной красоты», то есть соревнуется с собственным ребенком своими выдуманными или преувеличенными достижениями (при этом обесценивая достижения ребенка), то это тоже типичная матушка Готель.
Если отец говорит дочери: «Ты некрасивая и толстая, ты никогда не выйдешь замуж, немедленно отдай мне этот пирожок», несмотря на то, что дочь – очаровательная стройНЯШКА, то это тоже матушка Готель.
Нормальные родители без психических отклонений любят своего ребенка, поддерживают его, восхищаются его достижениями, считают его умным и красивым.

4) Матушкой Готель может быть кто-то из друзей. Если родителей и прочих родственников не выбирают, то с друзьями, у которых данный синдром, надо расставаться без всяких сожалений.

Друг с синдромом матушки Готель, придя в ваш дом, скажет, что у вас обои не того цвета, стены кривые, а шарлотка невкусная. Настоящий друг обладает тактом и не будет ничего критиковать в чужом жилище.

Друг с синдромом матушки Готель скажет вам, что ваша работа — фуфло, ваш супруг — унылый лох, а ваши дети — невоспитанные обезьяны, в отличие от его потрясающей работы и его идеальных детей. Настоящий друг никогда не обесценивает ваши достижения и ваших родных, а если и хочет донести какую-то важную информацию, то делает это очень тактично.

Друг с синдромом матушки Готель порой даже не хочет вас выслушать, но при этом совершенно не прочь поговорить о себе. «Что мне твой пожар да переезд, не хочу об этом слушать, лучше я тебе расскажу, как беспокоюсь, победит ли моя кошечка на выставке кошек». Настоящий друг всегда выслушает и поддержит.

5) Тети, дяди, бабушки, дедушки и другие родственники, которые любят восклицать: «Ах, мой племянник — абсолютный лузер по жизни».

6) Если у начальника или сотрудника на работе синдром матушки Готель, то он обесценивает работу других сотрудников, особенно с которыми соревнуется. Даже самого способного сотрудника матушка Готель постарается затюкать так, чтобы он ощущал себя ничтожеством.

7) В Интернете синдром матушки Готель проявляется следующим образом:
если вы напишете хороший пост в ЖЖ или выложите в Инстаграм свою новую фоточку, то частенько найдется кто-то из ваших ЖЖ-друзей или инстаграмных подписчиков, кто напишет: «Пост – полная туфта» или покритикует вашу внешность. Нормальный человек, у которого нет синдрома матушки Готель, просто не оставит комментарий под постом, который ему не понравился, либо без обесценивания четко аргументирует, что конкретно ему не понравилось.

8) Учителя, воспитатели, преподаватели.
Нередко бывает, что учитель в школе по какому-то предмету постоянно чморит какого-то ребенка как самого отстающего, потом этот ребенок переходит в другую школу (или меняется учитель) и становится одни из лучших в классе по этому предмету, потому что другой учитель верит в его способности.

Запомните, если кто-то пытается обесценить вашу внешность, ваши достижения, ваши чувства, кого-то из ваших близких, — это может быть человек с синдромом матушки Готель.

Как бороться с людьми с таким синдромом?

В первую очередь, максимально минимизировав общение с ними, насколько это возможно. Во-вторых, перестать считать этого человека авторитетом для себя. Пропускайте его мнение мимо ушей, когда он вас унижает или обесценивает. В-третьих, не забывайте, что у человека просто такой синдром. Пожалейте его. Человек с синдромом матушки Готель мучается от того, что его молодость уходит, что вокруг очень много тех, кто моложе и красивее. Это несчастный человек.

В мультфильме Рапунцель в конце концов избавляется от влияния матушки Готель и обретает свое счастье.


Съешь свои волосы!!!! Синдром Рапунцель: stoletbez — LiveJournal

Мы ехали домой, дороги были заснеженные, зауженные, снег сыпал не переставая. Машины ехали медленно, по радио сказали, что на Льва Толстого была авария.

— Ну, Ксю, поперлись вовремя, — раздраженно сказала я. — Ладно, слушай сон. Снится мне, что я на работе, а волосы у меня длинные, ниже плеч, такие каштановые. И я думаю — о, надо поесть волос. Беру такую довольно толстую прядь слева и отстригаю ее ножницами. А затем начинаю волосы есть.

— Ты в курсе, что есть такая психическая болезнь? — меланхолично ответствовала дочь. Ксюша у меня как сестра главного героя в любимом мной романе Агаты Кристи «Убийство Роджера Экройда». Она тоже игнорирует мое врачебное образование, и у нее всегда есть своя (правильная) точка зрения на всё, включая все известные области медицины.

— Ну так вот, — продолжала я упоенно рассказывать гадости, ведь любому известно — приснилась гадость — расскажи другу. — Я съела часть волос, главное, вроде по логике они довольно вкусные должны были быть, но на самом деле так себе…И я такая думаю — блин, зачем же такую большую прядь отрезала. Я же сразу всё не съем, это много. Положила остаток пряди на поднос к медсестрам. А сама трогаю волосы там, где отрезала — черт, будет же видно, что много срезано, а потом вспомнила, что я и с той, другой стороны недавно много отрезала, так что норм.

Я передернулась. Ксюша как всегда осталась к моим переживаниям равнодушной.

Вечером думаю дай-ка посмотрю, что скажет Яндекс на запрос ела свои волосы.

Оказывается, больных с такой патологией пруд пруди. Реально их еще больше, чем согласно статистике, потому что они таятся. Жрут иногда только фолликул волоса, а иногда целиком, чаще всего свои волосы, но известны случаи, когда больные специально устраивались на работу в парикмахерскую, чтобы иметь доступ к большому количеству волос. Иногда употребляют шерсть животных. Какая-то американка ела волосы своего кота много лет, и думала, что там сплошная нямка типа полезных аминокислот. Если систематически жрать волосы, то внутри они собираются в комки — безоары, и в конце концов закупоривают желудок и кишечник. Это и есть синдром Рапунцель, кишечная непроходимость, требующая срочного хирургического вмешательства. Хирурги извлекали у некоторых счастливиц до 5 кг волос.

Вот фотография извлеченных у индийской девочки волос длиной в полтора метра:

А вот видео про 4 кг волос у молодой девушки из Киргизии:

В сети часто можно найти анонимные признания типа:

Я ГРЫЗУ И ЕМ ВОЛОСЫ. Вот такая вредная привычка. Нервное, наверняка. Никак отучиться не могу.

Но мне хочется обрадовать людей, которые думают, что не могут. Вот:

Валентина | 04.10.2015

Здравствуйте! Я хочу поделиться с вами уникальным результатом!

Я болела этой болезнью 8 лет. И получила полное исцеление мгновенно, после молитвы. И вот уже 3 месяца, я живу спокойно, и волосы отлично растут. Хотя до этого много чего перепробовала. Слава нашему Богу целителю. Пусть каждому он поможет.

И всё-таки. Почему мне это приснилось?

Всесторонний обзор необычного случая Trichobezoar

Clin Med Res. 2009 сен; 7 (3): 99–102.

Вина Гонугунтла

Вина Гонугунтла, доктор медицины, отделение педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449

Дивья-Деви Джоши

Дивья-Деви Джоши, доктор медицины, онкология, гематология, директор, педиатр , Педиатрическая ординатура, отделение педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449, текущий адрес: медицинский директор, Torrance Hospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

Veena Gonuguntla, MD, Department педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449

Divya-Devi Joshi, доктор медицины, MMM, директор педиатрической гематологии / онкологии, педиатрическая ординатура, отделение педиатрии, клиника Marshfield, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449, текущий адрес: медицинский директор, Torrance Hospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

Запросы на переиздание: Divya-Devi Joshi, MD, MMM Medical Director, Torrance H ospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

, электронная почта: moc. apiht @ ihsojd

Получено 5 сентября 2008 г .; Пересмотрено 5 декабря 2008 г .; Принято 9 февраля 2009 г.

Copyright © 2009. Клиническая медицина и исследования. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Необычная форма безоара, распространяющаяся от желудка до тонкой кишки и далее, была описана как синдром Рапунцель. Безоары — это конкременты в желудочно-кишечном тракте, которые увеличиваются в размере за счет постоянного накопления неабсорбируемой пищи или волокон. Большинство безоаров у детей — это трихобезоары из проглоченных волос с головы, кукол или кистей.Трихобезоары обычно вызывают боль в животе и тошноту, но также могут проявляться как бессимптомное образование в брюшной полости, прогрессирующее до абдоминальной непроходимости и перфорации. Трихобезоар с синдромом Рапунцель — необычный диагноз у детей, зарегистрировано менее 40 случаев. Он преимущественно встречается у эмоционально неполноценных или умственно отсталых подростков. Мы представляем самый молодой случай синдрома Рапунцель в Соединенных Штатах, 5-летнюю девочку с умственной отсталостью, у которой наблюдались боли в животе, рвота и безболезненное образование в брюшной полости.

Ключевые слова: Масса живота, эмоциональное расстройство, умственная отсталость, синдром Рапунцель, трихобезоар

Безоары — это конкременты человеческих или растительных волокон, которые накапливаются в желудочно-кишечном тракте. Слово «безоар» происходит от арабского слова «бедзехр» или персидского слова «паджар», что означает «защита от яда». В разные периоды истории безоары из кишок животных использовались как драгоценные камни, противоядия от ядов, а сегодня — как часть традиционной китайской медицины. 1 Первое упоминание о безоаре у человека было в 1779 году во время вскрытия тела пациента, умершего от перфорации желудка и перитонита. 2 , 3

У людей наиболее распространенным типом безоара является трихобезоар, который в основном состоит из волос. Однако безоары также могут быть сделаны из растительных или фруктовых волокон (фитобезоары), молочного творога (лактобезоары) или любого неперевариваемого материала.

Трихобезоары, в отличие от других безоаров, связаны не с изменениями перистальтики желудочно-кишечного тракта, а с основными психическими расстройствами и чаще всего присутствуют у подростков и во втором десятилетии жизни.Синдром Рапунцель — необычная и редкая форма трихобезоара, распространяющегося в тонкий кишечник. Название «синдром Рапунцель» происходит из сказки братьев Гримм о 12-летней принцессе, которую заколдовала в башне без лестниц и дверей чародейка, которая взобралась на стены башни с помощью длинных локонов Рапунцель. 4

Большинство случаев трихобезоара зарегистрировано у женщин, что может быть связано с традиционными длинными волосами у женщин. Сообщается, что в одном случае мужчина съел волосы своих сестер. 5 Хлопковый безоар с синдромом Рапунцель недавно был обнаружен у 18-летнего мужчины. 6 Большинство этих случаев было зарегистрировано в возрасте от 13 до 20 лет.

Мы представляем самого молодого зарегистрированного пациента с синдромом Рапунцель в Соединенных Штатах.

История болезни

Пятилетняя девочка, родившаяся на 25 неделе беременности с двусторонней нейросенсорной глухотой и бронхо-легочной дисплазией, поступила в отделение неотложной помощи с 1,5-недельной историей плохо локализованной боли в животе и 3-дневной постпрандиальной рвотой. .Она сворачивалась в клубок от боли после еды, а затем чувствовала облегчение после рвоты. Ребенок чувствовал некоторый дискомфорт, но мог общаться с помощью языка жестов. Мать отметила раннее насыщение и хроническое снижение аппетита. Не было в анамнезе кислотного рефлюкса, диареи, повышенного метеоризма, недавних заболеваний или лихорадки. В ее привычках к кишечнику изменений не было. Ребенок всегда находился на нижнем конце кривой роста с недостаточным весом по сравнению с ростом. При обследовании брюшной полости в эпигастральной области, переходящей в правый верхний квадрант, было обнаружено твердое, не болезненное, избирательное образование размером примерно 10 см х 6 см.У нее были преувеличенные звуки кишечника. В остальном медицинский осмотр был нормальным.

Рентгенограмма брюшной полости показала несколько уровней жидкости в воздухе с расширенными петлями тонкого кишечника и значительной плотностью мягких тканей внутри желудка (рис. 1). При лабораторном обследовании выявлена ​​только концентрированная моча и пиурия. Общий анализ крови, полная метаболическая панель, а также ферменты поджелудочной железы были в норме.

Видна простая рентгенограмма брюшной полости, показывающая несколько уровней жидкости в воздухе с расширенными петлями тонкого кишечника и значительной плотностью мягких тканей внутри желудка.

Из-за большого размера абдоминальной массы и плотности мягких тканей на рентгеновском снимке компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастированием была выполнена с учетом возможной опухоли. Компьютерная томография подтвердила наличие большого количества пятнистого материала в желудке, предположительно безоара, распространяющегося в тонкий кишечник (рис. 2). На следующий день была выполнена гастротомия, и опухоль удалена одним куском. Было обнаружено, что образование размером 11,5 см x 6 см x 4 см представляет собой трихобезоар с сужающимся хвостом, переходящим в тонкую кишку, и представляет собой идеальный слепок желудка, привратника и луковицы двенадцатиперстной кишки (рис. 3).Только при повторных допросах мать сообщила о случайной трихофагии. При осмотре облысения не выявлено. На прямой вопрос пациентка призналась, что любит есть волосы. Через 5 дней больная выписана домой, выздоровевшая без осложнений. Было организовано психиатрическое наблюдение, где она показала улучшение поведения, что является ключом к предотвращению рецидива.

CT показал безоар размером 10,8 см, выделенный для контраста, в желудке и простирающийся в тонкий кишечник.

Хирургическим путем удален трихобезоар в форме желудка с сужающимся хвостом, заходящим в тонкую кишку. en bloc .

Обсуждение

Безоары — это конкременты инородного материала в желудочно-кишечном тракте, в основном в желудке. Безоары, состоящие из волос или волосовидных волокон, называются трихобезоарами. Большинство пациентов с трихобезоарами страдают психическими расстройствами, включая трихотилломанию (выдергивание собственных волос) и трихофагию (поедание волос).Лишь изредка эти пациенты жуют волосы из других источников, включая волосы из париков. Было подсчитано, что только у 1% пациентов с трихофагией развивается трихобезоар. 7 , 8 Трихобезоары образуются, когда пряди волос, ускользающие от перистальтического толчка из-за их скользкой поверхности, остаются в складках слизистой оболочки желудка. По мере того, как накапливается больше волос, перистальтика заставляет их сплетаться в клубок. Поскольку этот шар становится слишком большим, чтобы покинуть желудок, это может привести к атонии желудка.Пучок волос становится еще более спутанным и принимает форму желудка, как правило, в виде единой твердой массы. 9 , 10

Мы предполагаем, что частое нахождение этих слепков в желудке связано с удерживанием привратником и взбалтыванием желудка, которое помогает запутать новые волосы в уже сформированном слепке. Безоар приобретает блестящую блестящую поверхность от покрывающей его слизи. Разложение и ферментация жиров придают безоару и дыханию пациента гнилостный запах. 11 Кислотное содержимое желудка денатурирует белок волос и придает безоару черный цвет. 12 , 13

Синдром Рапунцель — редкая форма трихобезоара, и для его описания в литературе использовались различные критерии. Некоторые определяют его как желудочный трихобезоар с хвостом, доходящим до илеоцекального соединения; 2 , 14 некоторые описывают это как простой трихобезоар с длинным хвостом, который может доходить до тощей кишки или дальше; а некоторые до сих пор определяют его как безоар любого размера, который может вызывать кишечную непроходимость. 2

Больные пациенты иногда остаются бессимптомными в течение многих лет. Симптомы развиваются по мере того, как безоар увеличивается в размерах до точки обструкции. Неудивительно, что большинство случаев зарегистрировано в странах, где у женщин традиционно длинные волосы. Наиболее частыми симптомами являются боль в животе, тошнота и рвота, непроходимость и перитонит. Реже пациенты жаловались на потерю веса, анорексию, рвоту и инвагинацию. Осложнения из-за большой эрозии или закупорки безоара дополнительно включают язву желудка, механическую желтуху, острый панкреатит и эмфизему желудка. 15 , 16 Другие осложнения, связанные с мальабсорбцией, включают энтеропатию с потерей белка, дефицит железа и мегалобластную анемию.

При подозрении на безоар в анамнезе следует сосредоточить внимание на трихотилломании и проглатывании таких предметов, как шерсть кукол или домашних животных. Тяжелый галитоз и пятнистая алопеция дают подсказки при физикальном обследовании. Визуализация может показать безоар как массу или дефект наполнения. Золотым стандартом диагностики является эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта.Помимо прямой визуализации, эта процедура позволяет проводить взятие образцов и потенциально терапевтическое вмешательство.

Лечение и лечение безоара должно включать удаление массы и предотвращение рецидива путем устранения основной физической или эмоциональной причины. В зависимости от консистенции, размера и местоположения безоар можно удалить с помощью эндоскопии или хирургического вмешательства. Эндоскопическая терапия может быть эффективной для безоаров, состоящих из растительных веществ (фитобезоары) и молочного творога (лактобезоары), поскольку они имеют небольшой размер, но менее эффективна для трихобезоаров, особенно крупных (> 20 см).Специальные безотомы и безотрипторы (медицинские устройства, измельчающие безоары механически или с помощью акустических волн) использовались для фрагментации больших и твердых трихобезоаров. 17 Операция показана, когда очень большой или твердый безоар вызывает перфорацию или кровотечение, или в случае синдрома Рапунцель, когда безоар значительно расширяется. 7 Хирургическое удаление выполняется путем гастротомии или энтеротомии. Традиционно трихобезоар желудка удаляли гастротомией через лапаротомию по верхней средней линии. С появлением минимально инвазивной хирургии хирурги теперь используют лапароскопические методы лечения безоаров малого и среднего размера. 2 , 18 , 19 Различные другие методы, такие как экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, внутрижелудочное введение ферментов (панкреатическая липаза, целлюлоза) и лекарств (метоклопрамид, ацетилцистеин), демонстрируют переменный успех. 18 Сообщается о нескольких рецидивах после первоначального удаления безоаров. 3 , 19 , 20 Для уменьшения рецидивов рекомендуется долгосрочное психиатрическое наблюдение.

Сообщения о детях с трихобезоарами или синдромом Рапунцель редки, и многие связывают трихофагию с пренебрежением или жестоким обращением в раннем детстве, 21 психиатрические состояния, 21 , 22 умственная отсталость 23 , 24 или тяжелая утрата. 2 , 25 Хотя исследования фармакотерапии трихотилломании остаются противоречивыми, некоторые пациенты, по-видимому, реагируют на флуоксетин или другие ингибиторы обратного захвата серотонина. 26 Консультации родителей также являются регулярной частью лечения для предотвращения рецидивов. Долгосрочный прогноз пациента отличный, если для контроля трихофагии используется поведенческая терапия и сохраняется психологическое / психиатрическое наблюдение.

Заключение

Трихобезоар, недиагностированное заболевание, необходимо учитывать при дифференциальной диагностике абдоминальной боли и не болезненного новообразования в брюшной полости даже у маленьких детей, и всегда следует собирать в анамнезе pica.Небольшие трихобезоары можно извлечь с помощью эндоскопической фрагментации, промывания желудка, ферментативной терапии или комбинации этих подходов. С другой стороны, безоары, такие как синдром Рапунцель, нуждаются в хирургическом удалении.

Многие из этих пациентов имеют психиатрическую патологию с эмоциональными проблемами, семейными разногласиями, пренебрежением или умственной отсталостью в анамнезе. Консультации психиатра — важная часть лечения, направленного на предотвращение рецидива. У молодых девушек с психиатрическим анамнезом, которые жалуются на боли в животе, рвоту или образование в брюшной полости, при дифференциальной диагностике следует учитывать синдром безоара / Рапунцель.

Благодарности

Авторы выражают благодарность доктору Чарльзу МакГиллу, детскому хирургу, и доктору Адриенн Круз, педиатру, госпиталисту за их помощь в этом случае. Авторы также благодарят Фонд медицинских исследований Маршфилда за поддержку, оказанную Алисой Старгардт в подготовке этой рукописи к отправке.

Список литературы

1. Ван Ц., Чжао X, Мао С., Ван И, Цуй X. Управление САК с помощью традиционной китайской медицины в Китае. Neurol Res 2006; 28: 436–444.[PubMed] [Google Scholar] 2. Наик С., Гупта В. , Наик С., Ранголе А., Чаудхари А. К., Джайн П., Шарма А. К.. Обзор и новое определение синдрома Рапунцель. Dig Surg 2007; 24: 157–161. [PubMed] [Google Scholar] 3. Воан ЭД-младший, Сойерс Дж. Л., Скотт Х. У. младший. Синдром Рапунцель. Необычное осложнение кишечного безоара. Хирургия, 1968; 63: 339–343. [PubMed] [Google Scholar]

4. Братья Гримм: Рапунцель. Перевод Годвина-Джонса Р. Ричмонда, факультет иностранных языков Университета Содружества Вирджинии, 1994–1999.

5. Хиругаде С.Т., Талпалликар М.К., Дешпанде А.В., Гавали Д.С., Борванкар С.С.: Синдром Рапунцель с длинным хвостом. Индийский J Pediatr 2001; 68: 895–896. [PubMed] [Google Scholar] 7. Филипс М.Р., Захир С., Другас Г.Т. Трихобезоар желудка: отчет о болезни и обзор литературы. Mayo Clin Proc 1998; 73: 653–656. [PubMed] [Google Scholar] 8. Ирвинг П.М., Кадиркаманатан С.С., Пристон А.В., Бланшард К. Образование и визуализация. Желудочно-кишечный тракт: синдром Рапунцель. Дж. Гастроэнтерол Гепатол 2007; 22: 2361. [PubMed] [Google Scholar] 9. Pace AP, Fearne C. Trichobezoar у 13-летнего мужчины: отчет о болезни и обзор литературы, Malta Med J 2003; 15: 39–40. [Google Scholar] 10. Deslypere JP, Praet M, Verdonk G: необычный случай трихобезоара: синдром Рапунцель. Am J Gastroenterol 1982; 77: 467–470. [PubMed] [Google Scholar] 11. Сидху Б.С., Сингх Г., Кханна С.: Трихобезоар. J Indian Med Assoc 1993; 91: 100–101. [PubMed] [Google Scholar] 12. Шарма V, Сахи Р.П., Мисра, Северная Каролина. Безоары желудочно-кишечные. J Indian Med Assoc 1991; 89: 338–339.[PubMed] [Google Scholar] 14. Каспар А., Диг К.Х., Шмидт К., Мейстер Р. [Синдром Рапунцель, редкая форма кишечных трихобезоаров] Klin Padiatr 1999; 211: 420–422. [PubMed] [Google Scholar] 15. Джиледар Сингх Г, Митра СК. Перфорация желудка вторичная по отношению к рецидивирующему трихобезоару. Индийский J Pediatr 1996; 63: 689–691. [PubMed] [Google Scholar] 16. Клипфель А.А., Кесслер Э., Шейн М. Синдром Рапунцель, вызывающий эмфизему желудка и непроходимость тонкого кишечника. Хирургия 2003; 133: 120–121. [PubMed] [Google Scholar] 17. Ван Ю.Г., Сейтц У., Ли З.Л., Соэендра Н., Цяо XA.Эндоскопическое лечение огромных безоаров. Эндоскопия 1998; 30: 371–374. [PubMed] [Google Scholar] 18. Groenewald CB, Smoot RL, Farley DR. Масса желудка размером с футбольный мяч у здорового подростка. Contemp Surg 2006; 62: 531–534. [Google Scholar] 19. Эриилмаз Р., Сахин М., Алимо глю О, Йылдыз М.К. [Случай синдрома Рапунцель]. Улус Травма Ацил Черрахи Дерг 2004; 10: 260–263. [PubMed] [Google Scholar] 20. Мемон С.А., Мандхан П., Куреши Дж. Н., Шайрани А.Дж. Рецидивирующий синдром Рапунцель — отчет о болезни. Med Sci Monit 2003; 9: CS92 – CS94.[PubMed] [Google Scholar] 21. Гокель И., Гедертц С., Хайн Х. Дж., Винкельманн У., Альбани М.И., Лоренц Д. [Синдром Рапунцель: редкое проявление трихобезоара верхних отделов желудочно-кишечного тракта.] Chinurg 2003; 74: 753–756. [PubMed] [Google Scholar] 22. Шарма Н.Л., Шарма Р.К., Махаджан В.К., Шарма Р.С., Чаухан Д., Шарма А.К. Трихотилломания и трихофагия, приводящие к трихобезоару. J Dermatol 2000; 27: 24–26. [PubMed] [Google Scholar] 23. Schulte-Markwort M, Bachmann M, Riedesser P: [Трихобезоар у 16-летней девочки.История болезни и обзор литературы.] Nervenarzt 2000; 71: 584–587. [PubMed] [Google Scholar] 25. Дункан Н.Д., Эйткен Р., Венугопал С., Вест В., Карпентер Р. Синдром Рапунцель. Отчет о случае и обзор литературы. West Indian Med J 1994; 43: 63–65. [PubMed] [Google Scholar] 26. Swedo SE, Леонард HL, Rapoport JL, Lenane MC, Goldberger EL, Cheslow DL. Двойное слепое сравнение кломипрамина и дезипрамина при лечении трихотилломании (выдергивание волос). N Engl J Med 1989; 321: 497–501.[PubMed] [Google Scholar]

Всесторонний обзор необычного случая трихобезоара

Clin Med Res. 2009 сен; 7 (3): 99–102.

Вина Гонугунтла

Вина Гонугунтла, доктор медицины, отделение педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449

Дивья-Деви Джоши

Дивья-Деви Джоши, доктор медицины, онкология, гематология, директор, педиатр , Педиатрическая ординатура, отделение педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449, текущий адрес: медицинский директор, Torrance Hospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

Veena Gonuguntla, MD, Department педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449

Divya-Devi Joshi, доктор медицины, MMM, директор педиатрической гематологии / онкологии, педиатрическая ординатура, отделение педиатрии, клиника Marshfield, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449, текущий адрес: медицинский директор, Torrance Hospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

Запросы на переиздание: Divya-Devi Joshi, MD, MMM Medical Director, Torrance H ospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

, электронная почта: moc. apiht @ ihsojd

Получено 5 сентября 2008 г .; Пересмотрено 5 декабря 2008 г .; Принято 9 февраля 2009 г.

Copyright © 2009. Клиническая медицина и исследования. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Необычная форма безоара, распространяющаяся от желудка до тонкой кишки и далее, была описана как синдром Рапунцель. Безоары — это конкременты в желудочно-кишечном тракте, которые увеличиваются в размере за счет постоянного накопления неабсорбируемой пищи или волокон. Большинство безоаров у детей — это трихобезоары из проглоченных волос с головы, кукол или кистей.Трихобезоары обычно вызывают боль в животе и тошноту, но также могут проявляться как бессимптомное образование в брюшной полости, прогрессирующее до абдоминальной непроходимости и перфорации. Трихобезоар с синдромом Рапунцель — необычный диагноз у детей, зарегистрировано менее 40 случаев. Он преимущественно встречается у эмоционально неполноценных или умственно отсталых подростков. Мы представляем самый молодой случай синдрома Рапунцель в Соединенных Штатах, 5-летнюю девочку с умственной отсталостью, у которой наблюдались боли в животе, рвота и безболезненное образование в брюшной полости.

Ключевые слова: Масса живота, эмоциональное расстройство, умственная отсталость, синдром Рапунцель, трихобезоар

Безоары — это конкременты человеческих или растительных волокон, которые накапливаются в желудочно-кишечном тракте. Слово «безоар» происходит от арабского слова «бедзехр» или персидского слова «паджар», что означает «защита от яда». В разные периоды истории безоары из кишок животных использовались как драгоценные камни, противоядия от ядов, а сегодня — как часть традиционной китайской медицины. 1 Первое упоминание о безоаре у человека было в 1779 году во время вскрытия тела пациента, умершего от перфорации желудка и перитонита. 2 , 3

У людей наиболее распространенным типом безоара является трихобезоар, который в основном состоит из волос. Однако безоары также могут быть сделаны из растительных или фруктовых волокон (фитобезоары), молочного творога (лактобезоары) или любого неперевариваемого материала.

Трихобезоары, в отличие от других безоаров, связаны не с изменениями перистальтики желудочно-кишечного тракта, а с основными психическими расстройствами и чаще всего присутствуют у подростков и во втором десятилетии жизни.Синдром Рапунцель — необычная и редкая форма трихобезоара, распространяющегося в тонкий кишечник. Название «синдром Рапунцель» происходит из сказки братьев Гримм о 12-летней принцессе, которую заколдовала в башне без лестниц и дверей чародейка, которая взобралась на стены башни с помощью длинных локонов Рапунцель. 4

Большинство случаев трихобезоара зарегистрировано у женщин, что может быть связано с традиционными длинными волосами у женщин. Сообщается, что в одном случае мужчина съел волосы своих сестер. 5 Хлопковый безоар с синдромом Рапунцель недавно был обнаружен у 18-летнего мужчины. 6 Большинство этих случаев было зарегистрировано в возрасте от 13 до 20 лет.

Мы представляем самого молодого зарегистрированного пациента с синдромом Рапунцель в Соединенных Штатах.

История болезни

Пятилетняя девочка, родившаяся на 25 неделе беременности с двусторонней нейросенсорной глухотой и бронхо-легочной дисплазией, поступила в отделение неотложной помощи с 1,5-недельной историей плохо локализованной боли в животе и 3-дневной постпрандиальной рвотой. .Она сворачивалась в клубок от боли после еды, а затем чувствовала облегчение после рвоты. Ребенок чувствовал некоторый дискомфорт, но мог общаться с помощью языка жестов. Мать отметила раннее насыщение и хроническое снижение аппетита. Не было в анамнезе кислотного рефлюкса, диареи, повышенного метеоризма, недавних заболеваний или лихорадки. В ее привычках к кишечнику изменений не было. Ребенок всегда находился на нижнем конце кривой роста с недостаточным весом по сравнению с ростом. При обследовании брюшной полости в эпигастральной области, переходящей в правый верхний квадрант, было обнаружено твердое, не болезненное, избирательное образование размером примерно 10 см х 6 см.У нее были преувеличенные звуки кишечника. В остальном медицинский осмотр был нормальным.

Рентгенограмма брюшной полости показала несколько уровней жидкости в воздухе с расширенными петлями тонкого кишечника и значительной плотностью мягких тканей внутри желудка (рис. 1). При лабораторном обследовании выявлена ​​только концентрированная моча и пиурия. Общий анализ крови, полная метаболическая панель, а также ферменты поджелудочной железы были в норме.

Видна простая рентгенограмма брюшной полости, показывающая несколько уровней жидкости в воздухе с расширенными петлями тонкого кишечника и значительной плотностью мягких тканей внутри желудка.

Из-за большого размера абдоминальной массы и плотности мягких тканей на рентгеновском снимке компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастированием была выполнена с учетом возможной опухоли. Компьютерная томография подтвердила наличие большого количества пятнистого материала в желудке, предположительно безоара, распространяющегося в тонкий кишечник (рис. 2). На следующий день была выполнена гастротомия, и опухоль удалена одним куском. Было обнаружено, что образование размером 11,5 см x 6 см x 4 см представляет собой трихобезоар с сужающимся хвостом, переходящим в тонкую кишку, и представляет собой идеальный слепок желудка, привратника и луковицы двенадцатиперстной кишки (рис. 3).Только при повторных допросах мать сообщила о случайной трихофагии. При осмотре облысения не выявлено. На прямой вопрос пациентка призналась, что любит есть волосы. Через 5 дней больная выписана домой, выздоровевшая без осложнений. Было организовано психиатрическое наблюдение, где она показала улучшение поведения, что является ключом к предотвращению рецидива.

CT показал безоар размером 10,8 см, выделенный для контраста, в желудке и простирающийся в тонкий кишечник.

Хирургическим путем удален трихобезоар в форме желудка с сужающимся хвостом, заходящим в тонкую кишку. en bloc .

Обсуждение

Безоары — это конкременты инородного материала в желудочно-кишечном тракте, в основном в желудке. Безоары, состоящие из волос или волосовидных волокон, называются трихобезоарами. Большинство пациентов с трихобезоарами страдают психическими расстройствами, включая трихотилломанию (выдергивание собственных волос) и трихофагию (поедание волос).Лишь изредка эти пациенты жуют волосы из других источников, включая волосы из париков. Было подсчитано, что только у 1% пациентов с трихофагией развивается трихобезоар. 7 , 8 Трихобезоары образуются, когда пряди волос, ускользающие от перистальтического толчка из-за их скользкой поверхности, остаются в складках слизистой оболочки желудка. По мере того, как накапливается больше волос, перистальтика заставляет их сплетаться в клубок. Поскольку этот шар становится слишком большим, чтобы покинуть желудок, это может привести к атонии желудка.Пучок волос становится еще более спутанным и принимает форму желудка, как правило, в виде единой твердой массы. 9 , 10

Мы предполагаем, что частое нахождение этих слепков в желудке связано с удерживанием привратником и взбалтыванием желудка, которое помогает запутать новые волосы в уже сформированном слепке. Безоар приобретает блестящую блестящую поверхность от покрывающей его слизи. Разложение и ферментация жиров придают безоару и дыханию пациента гнилостный запах. 11 Кислотное содержимое желудка денатурирует белок волос и придает безоару черный цвет. 12 , 13

Синдром Рапунцель — редкая форма трихобезоара, и для его описания в литературе использовались различные критерии. Некоторые определяют его как желудочный трихобезоар с хвостом, доходящим до илеоцекального соединения; 2 , 14 некоторые описывают это как простой трихобезоар с длинным хвостом, который может доходить до тощей кишки или дальше; а некоторые до сих пор определяют его как безоар любого размера, который может вызывать кишечную непроходимость. 2

Больные пациенты иногда остаются бессимптомными в течение многих лет. Симптомы развиваются по мере того, как безоар увеличивается в размерах до точки обструкции. Неудивительно, что большинство случаев зарегистрировано в странах, где у женщин традиционно длинные волосы. Наиболее частыми симптомами являются боль в животе, тошнота и рвота, непроходимость и перитонит. Реже пациенты жаловались на потерю веса, анорексию, рвоту и инвагинацию. Осложнения из-за большой эрозии или закупорки безоара дополнительно включают язву желудка, механическую желтуху, острый панкреатит и эмфизему желудка. 15 , 16 Другие осложнения, связанные с мальабсорбцией, включают энтеропатию с потерей белка, дефицит железа и мегалобластную анемию.

При подозрении на безоар в анамнезе следует сосредоточить внимание на трихотилломании и проглатывании таких предметов, как шерсть кукол или домашних животных. Тяжелый галитоз и пятнистая алопеция дают подсказки при физикальном обследовании. Визуализация может показать безоар как массу или дефект наполнения. Золотым стандартом диагностики является эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта.Помимо прямой визуализации, эта процедура позволяет проводить взятие образцов и потенциально терапевтическое вмешательство.

Лечение и лечение безоара должно включать удаление массы и предотвращение рецидива путем устранения основной физической или эмоциональной причины. В зависимости от консистенции, размера и местоположения безоар можно удалить с помощью эндоскопии или хирургического вмешательства. Эндоскопическая терапия может быть эффективной для безоаров, состоящих из растительных веществ (фитобезоары) и молочного творога (лактобезоары), поскольку они имеют небольшой размер, но менее эффективна для трихобезоаров, особенно крупных (> 20 см).Специальные безотомы и безотрипторы (медицинские устройства, измельчающие безоары механически или с помощью акустических волн) использовались для фрагментации больших и твердых трихобезоаров. 17 Операция показана, когда очень большой или твердый безоар вызывает перфорацию или кровотечение, или в случае синдрома Рапунцель, когда безоар значительно расширяется. 7 Хирургическое удаление выполняется путем гастротомии или энтеротомии. Традиционно трихобезоар желудка удаляли гастротомией через лапаротомию по верхней средней линии. С появлением минимально инвазивной хирургии хирурги теперь используют лапароскопические методы лечения безоаров малого и среднего размера. 2 , 18 , 19 Различные другие методы, такие как экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, внутрижелудочное введение ферментов (панкреатическая липаза, целлюлоза) и лекарств (метоклопрамид, ацетилцистеин), демонстрируют переменный успех. 18 Сообщается о нескольких рецидивах после первоначального удаления безоаров. 3 , 19 , 20 Для уменьшения рецидивов рекомендуется долгосрочное психиатрическое наблюдение.

Сообщения о детях с трихобезоарами или синдромом Рапунцель редки, и многие связывают трихофагию с пренебрежением или жестоким обращением в раннем детстве, 21 психиатрические состояния, 21 , 22 умственная отсталость 23 , 24 или тяжелая утрата. 2 , 25 Хотя исследования фармакотерапии трихотилломании остаются противоречивыми, некоторые пациенты, по-видимому, реагируют на флуоксетин или другие ингибиторы обратного захвата серотонина. 26 Консультации родителей также являются регулярной частью лечения для предотвращения рецидивов. Долгосрочный прогноз пациента отличный, если для контроля трихофагии используется поведенческая терапия и сохраняется психологическое / психиатрическое наблюдение.

Заключение

Трихобезоар, недиагностированное заболевание, необходимо учитывать при дифференциальной диагностике абдоминальной боли и не болезненного новообразования в брюшной полости даже у маленьких детей, и всегда следует собирать в анамнезе pica.Небольшие трихобезоары можно извлечь с помощью эндоскопической фрагментации, промывания желудка, ферментативной терапии или комбинации этих подходов. С другой стороны, безоары, такие как синдром Рапунцель, нуждаются в хирургическом удалении.

Многие из этих пациентов имеют психиатрическую патологию с эмоциональными проблемами, семейными разногласиями, пренебрежением или умственной отсталостью в анамнезе. Консультации психиатра — важная часть лечения, направленного на предотвращение рецидива. У молодых девушек с психиатрическим анамнезом, которые жалуются на боли в животе, рвоту или образование в брюшной полости, при дифференциальной диагностике следует учитывать синдром безоара / Рапунцель.

Благодарности

Авторы выражают благодарность доктору Чарльзу МакГиллу, детскому хирургу, и доктору Адриенн Круз, педиатру, госпиталисту за их помощь в этом случае. Авторы также благодарят Фонд медицинских исследований Маршфилда за поддержку, оказанную Алисой Старгардт в подготовке этой рукописи к отправке.

Список литературы

1. Ван Ц., Чжао X, Мао С., Ван И, Цуй X. Управление САК с помощью традиционной китайской медицины в Китае. Neurol Res 2006; 28: 436–444.[PubMed] [Google Scholar] 2. Наик С., Гупта В. , Наик С., Ранголе А., Чаудхари А. К., Джайн П., Шарма А. К.. Обзор и новое определение синдрома Рапунцель. Dig Surg 2007; 24: 157–161. [PubMed] [Google Scholar] 3. Воан ЭД-младший, Сойерс Дж. Л., Скотт Х. У. младший. Синдром Рапунцель. Необычное осложнение кишечного безоара. Хирургия, 1968; 63: 339–343. [PubMed] [Google Scholar]

4. Братья Гримм: Рапунцель. Перевод Годвина-Джонса Р. Ричмонда, факультет иностранных языков Университета Содружества Вирджинии, 1994–1999.

5. Хиругаде С.Т., Талпалликар М.К., Дешпанде А.В., Гавали Д.С., Борванкар С.С.: Синдром Рапунцель с длинным хвостом. Индийский J Pediatr 2001; 68: 895–896. [PubMed] [Google Scholar] 7. Филипс М.Р., Захир С., Другас Г.Т. Трихобезоар желудка: отчет о болезни и обзор литературы. Mayo Clin Proc 1998; 73: 653–656. [PubMed] [Google Scholar] 8. Ирвинг П.М., Кадиркаманатан С.С., Пристон А.В., Бланшард К. Образование и визуализация. Желудочно-кишечный тракт: синдром Рапунцель. Дж. Гастроэнтерол Гепатол 2007; 22: 2361. [PubMed] [Google Scholar] 9. Pace AP, Fearne C. Trichobezoar у 13-летнего мужчины: отчет о болезни и обзор литературы, Malta Med J 2003; 15: 39–40. [Google Scholar] 10. Deslypere JP, Praet M, Verdonk G: необычный случай трихобезоара: синдром Рапунцель. Am J Gastroenterol 1982; 77: 467–470. [PubMed] [Google Scholar] 11. Сидху Б.С., Сингх Г., Кханна С.: Трихобезоар. J Indian Med Assoc 1993; 91: 100–101. [PubMed] [Google Scholar] 12. Шарма V, Сахи Р.П., Мисра, Северная Каролина. Безоары желудочно-кишечные. J Indian Med Assoc 1991; 89: 338–339.[PubMed] [Google Scholar] 14. Каспар А., Диг К.Х., Шмидт К., Мейстер Р. [Синдром Рапунцель, редкая форма кишечных трихобезоаров] Klin Padiatr 1999; 211: 420–422. [PubMed] [Google Scholar] 15. Джиледар Сингх Г, Митра СК. Перфорация желудка вторичная по отношению к рецидивирующему трихобезоару. Индийский J Pediatr 1996; 63: 689–691. [PubMed] [Google Scholar] 16. Клипфель А.А., Кесслер Э., Шейн М. Синдром Рапунцель, вызывающий эмфизему желудка и непроходимость тонкого кишечника. Хирургия 2003; 133: 120–121. [PubMed] [Google Scholar] 17. Ван Ю.Г., Сейтц У., Ли З.Л., Соэендра Н., Цяо XA.Эндоскопическое лечение огромных безоаров. Эндоскопия 1998; 30: 371–374. [PubMed] [Google Scholar] 18. Groenewald CB, Smoot RL, Farley DR. Масса желудка размером с футбольный мяч у здорового подростка. Contemp Surg 2006; 62: 531–534. [Google Scholar] 19. Эриилмаз Р., Сахин М., Алимо глю О, Йылдыз М.К. [Случай синдрома Рапунцель]. Улус Травма Ацил Черрахи Дерг 2004; 10: 260–263. [PubMed] [Google Scholar] 20. Мемон С.А., Мандхан П., Куреши Дж. Н., Шайрани А.Дж. Рецидивирующий синдром Рапунцель — отчет о болезни. Med Sci Monit 2003; 9: CS92 – CS94.[PubMed] [Google Scholar] 21. Гокель И., Гедертц С., Хайн Х. Дж., Винкельманн У., Альбани М.И., Лоренц Д. [Синдром Рапунцель: редкое проявление трихобезоара верхних отделов желудочно-кишечного тракта.] Chinurg 2003; 74: 753–756. [PubMed] [Google Scholar] 22. Шарма Н.Л., Шарма Р.К., Махаджан В.К., Шарма Р.С., Чаухан Д., Шарма А.К. Трихотилломания и трихофагия, приводящие к трихобезоару. J Dermatol 2000; 27: 24–26. [PubMed] [Google Scholar] 23. Schulte-Markwort M, Bachmann M, Riedesser P: [Трихобезоар у 16-летней девочки.История болезни и обзор литературы.] Nervenarzt 2000; 71: 584–587. [PubMed] [Google Scholar] 25. Дункан Н.Д., Эйткен Р., Венугопал С., Вест В., Карпентер Р. Синдром Рапунцель. Отчет о случае и обзор литературы. West Indian Med J 1994; 43: 63–65. [PubMed] [Google Scholar] 26. Swedo SE, Леонард HL, Rapoport JL, Lenane MC, Goldberger EL, Cheslow DL. Двойное слепое сравнение кломипрамина и дезипрамина при лечении трихотилломании (выдергивание волос). N Engl J Med 1989; 321: 497–501.[PubMed] [Google Scholar]

Всесторонний обзор необычного случая трихобезоара

Clin Med Res. 2009 сен; 7 (3): 99–102.

Вина Гонугунтла

Вина Гонугунтла, доктор медицины, отделение педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449

Дивья-Деви Джоши

Дивья-Деви Джоши, доктор медицины, онкология, гематология, директор, педиатр , Педиатрическая ординатура, отделение педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449, текущий адрес: медицинский директор, Torrance Hospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

Veena Gonuguntla, MD, Department педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449

Divya-Devi Joshi, доктор медицины, MMM, директор педиатрической гематологии / онкологии, педиатрическая ординатура, отделение педиатрии, клиника Marshfield, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449, текущий адрес: медицинский директор, Torrance Hospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

Запросы на переиздание: Divya-Devi Joshi, MD, MMM Medical Director, Torrance H ospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

, электронная почта: moc. apiht @ ihsojd

Получено 5 сентября 2008 г .; Пересмотрено 5 декабря 2008 г .; Принято 9 февраля 2009 г.

Copyright © 2009. Клиническая медицина и исследования. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Необычная форма безоара, распространяющаяся от желудка до тонкой кишки и далее, была описана как синдром Рапунцель. Безоары — это конкременты в желудочно-кишечном тракте, которые увеличиваются в размере за счет постоянного накопления неабсорбируемой пищи или волокон. Большинство безоаров у детей — это трихобезоары из проглоченных волос с головы, кукол или кистей.Трихобезоары обычно вызывают боль в животе и тошноту, но также могут проявляться как бессимптомное образование в брюшной полости, прогрессирующее до абдоминальной непроходимости и перфорации. Трихобезоар с синдромом Рапунцель — необычный диагноз у детей, зарегистрировано менее 40 случаев. Он преимущественно встречается у эмоционально неполноценных или умственно отсталых подростков. Мы представляем самый молодой случай синдрома Рапунцель в Соединенных Штатах, 5-летнюю девочку с умственной отсталостью, у которой наблюдались боли в животе, рвота и безболезненное образование в брюшной полости.

Ключевые слова: Масса живота, эмоциональное расстройство, умственная отсталость, синдром Рапунцель, трихобезоар

Безоары — это конкременты человеческих или растительных волокон, которые накапливаются в желудочно-кишечном тракте. Слово «безоар» происходит от арабского слова «бедзехр» или персидского слова «паджар», что означает «защита от яда». В разные периоды истории безоары из кишок животных использовались как драгоценные камни, противоядия от ядов, а сегодня — как часть традиционной китайской медицины. 1 Первое упоминание о безоаре у человека было в 1779 году во время вскрытия тела пациента, умершего от перфорации желудка и перитонита. 2 , 3

У людей наиболее распространенным типом безоара является трихобезоар, который в основном состоит из волос. Однако безоары также могут быть сделаны из растительных или фруктовых волокон (фитобезоары), молочного творога (лактобезоары) или любого неперевариваемого материала.

Трихобезоары, в отличие от других безоаров, связаны не с изменениями перистальтики желудочно-кишечного тракта, а с основными психическими расстройствами и чаще всего присутствуют у подростков и во втором десятилетии жизни.Синдром Рапунцель — необычная и редкая форма трихобезоара, распространяющегося в тонкий кишечник. Название «синдром Рапунцель» происходит из сказки братьев Гримм о 12-летней принцессе, которую заколдовала в башне без лестниц и дверей чародейка, которая взобралась на стены башни с помощью длинных локонов Рапунцель. 4

Большинство случаев трихобезоара зарегистрировано у женщин, что может быть связано с традиционными длинными волосами у женщин. Сообщается, что в одном случае мужчина съел волосы своих сестер. 5 Хлопковый безоар с синдромом Рапунцель недавно был обнаружен у 18-летнего мужчины. 6 Большинство этих случаев было зарегистрировано в возрасте от 13 до 20 лет.

Мы представляем самого молодого зарегистрированного пациента с синдромом Рапунцель в Соединенных Штатах.

История болезни

Пятилетняя девочка, родившаяся на 25 неделе беременности с двусторонней нейросенсорной глухотой и бронхо-легочной дисплазией, поступила в отделение неотложной помощи с 1,5-недельной историей плохо локализованной боли в животе и 3-дневной постпрандиальной рвотой. .Она сворачивалась в клубок от боли после еды, а затем чувствовала облегчение после рвоты. Ребенок чувствовал некоторый дискомфорт, но мог общаться с помощью языка жестов. Мать отметила раннее насыщение и хроническое снижение аппетита. Не было в анамнезе кислотного рефлюкса, диареи, повышенного метеоризма, недавних заболеваний или лихорадки. В ее привычках к кишечнику изменений не было. Ребенок всегда находился на нижнем конце кривой роста с недостаточным весом по сравнению с ростом. При обследовании брюшной полости в эпигастральной области, переходящей в правый верхний квадрант, было обнаружено твердое, не болезненное, избирательное образование размером примерно 10 см х 6 см.У нее были преувеличенные звуки кишечника. В остальном медицинский осмотр был нормальным.

Рентгенограмма брюшной полости показала несколько уровней жидкости в воздухе с расширенными петлями тонкого кишечника и значительной плотностью мягких тканей внутри желудка (рис. 1). При лабораторном обследовании выявлена ​​только концентрированная моча и пиурия. Общий анализ крови, полная метаболическая панель, а также ферменты поджелудочной железы были в норме.

Видна простая рентгенограмма брюшной полости, показывающая несколько уровней жидкости в воздухе с расширенными петлями тонкого кишечника и значительной плотностью мягких тканей внутри желудка.

Из-за большого размера абдоминальной массы и плотности мягких тканей на рентгеновском снимке компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастированием была выполнена с учетом возможной опухоли. Компьютерная томография подтвердила наличие большого количества пятнистого материала в желудке, предположительно безоара, распространяющегося в тонкий кишечник (рис. 2). На следующий день была выполнена гастротомия, и опухоль удалена одним куском. Было обнаружено, что образование размером 11,5 см x 6 см x 4 см представляет собой трихобезоар с сужающимся хвостом, переходящим в тонкую кишку, и представляет собой идеальный слепок желудка, привратника и луковицы двенадцатиперстной кишки (рис. 3).Только при повторных допросах мать сообщила о случайной трихофагии. При осмотре облысения не выявлено. На прямой вопрос пациентка призналась, что любит есть волосы. Через 5 дней больная выписана домой, выздоровевшая без осложнений. Было организовано психиатрическое наблюдение, где она показала улучшение поведения, что является ключом к предотвращению рецидива.

CT показал безоар размером 10,8 см, выделенный для контраста, в желудке и простирающийся в тонкий кишечник.

Хирургическим путем удален трихобезоар в форме желудка с сужающимся хвостом, заходящим в тонкую кишку. en bloc .

Обсуждение

Безоары — это конкременты инородного материала в желудочно-кишечном тракте, в основном в желудке. Безоары, состоящие из волос или волосовидных волокон, называются трихобезоарами. Большинство пациентов с трихобезоарами страдают психическими расстройствами, включая трихотилломанию (выдергивание собственных волос) и трихофагию (поедание волос).Лишь изредка эти пациенты жуют волосы из других источников, включая волосы из париков. Было подсчитано, что только у 1% пациентов с трихофагией развивается трихобезоар. 7 , 8 Трихобезоары образуются, когда пряди волос, ускользающие от перистальтического толчка из-за их скользкой поверхности, остаются в складках слизистой оболочки желудка. По мере того, как накапливается больше волос, перистальтика заставляет их сплетаться в клубок. Поскольку этот шар становится слишком большим, чтобы покинуть желудок, это может привести к атонии желудка.Пучок волос становится еще более спутанным и принимает форму желудка, как правило, в виде единой твердой массы. 9 , 10

Мы предполагаем, что частое нахождение этих слепков в желудке связано с удерживанием привратником и взбалтыванием желудка, которое помогает запутать новые волосы в уже сформированном слепке. Безоар приобретает блестящую блестящую поверхность от покрывающей его слизи. Разложение и ферментация жиров придают безоару и дыханию пациента гнилостный запах. 11 Кислотное содержимое желудка денатурирует белок волос и придает безоару черный цвет. 12 , 13

Синдром Рапунцель — редкая форма трихобезоара, и для его описания в литературе использовались различные критерии. Некоторые определяют его как желудочный трихобезоар с хвостом, доходящим до илеоцекального соединения; 2 , 14 некоторые описывают это как простой трихобезоар с длинным хвостом, который может доходить до тощей кишки или дальше; а некоторые до сих пор определяют его как безоар любого размера, который может вызывать кишечную непроходимость. 2

Больные пациенты иногда остаются бессимптомными в течение многих лет. Симптомы развиваются по мере того, как безоар увеличивается в размерах до точки обструкции. Неудивительно, что большинство случаев зарегистрировано в странах, где у женщин традиционно длинные волосы. Наиболее частыми симптомами являются боль в животе, тошнота и рвота, непроходимость и перитонит. Реже пациенты жаловались на потерю веса, анорексию, рвоту и инвагинацию. Осложнения из-за большой эрозии или закупорки безоара дополнительно включают язву желудка, механическую желтуху, острый панкреатит и эмфизему желудка. 15 , 16 Другие осложнения, связанные с мальабсорбцией, включают энтеропатию с потерей белка, дефицит железа и мегалобластную анемию.

При подозрении на безоар в анамнезе следует сосредоточить внимание на трихотилломании и проглатывании таких предметов, как шерсть кукол или домашних животных. Тяжелый галитоз и пятнистая алопеция дают подсказки при физикальном обследовании. Визуализация может показать безоар как массу или дефект наполнения. Золотым стандартом диагностики является эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта.Помимо прямой визуализации, эта процедура позволяет проводить взятие образцов и потенциально терапевтическое вмешательство.

Лечение и лечение безоара должно включать удаление массы и предотвращение рецидива путем устранения основной физической или эмоциональной причины. В зависимости от консистенции, размера и местоположения безоар можно удалить с помощью эндоскопии или хирургического вмешательства. Эндоскопическая терапия может быть эффективной для безоаров, состоящих из растительных веществ (фитобезоары) и молочного творога (лактобезоары), поскольку они имеют небольшой размер, но менее эффективна для трихобезоаров, особенно крупных (> 20 см).Специальные безотомы и безотрипторы (медицинские устройства, измельчающие безоары механически или с помощью акустических волн) использовались для фрагментации больших и твердых трихобезоаров. 17 Операция показана, когда очень большой или твердый безоар вызывает перфорацию или кровотечение, или в случае синдрома Рапунцель, когда безоар значительно расширяется. 7 Хирургическое удаление выполняется путем гастротомии или энтеротомии. Традиционно трихобезоар желудка удаляли гастротомией через лапаротомию по верхней средней линии. С появлением минимально инвазивной хирургии хирурги теперь используют лапароскопические методы лечения безоаров малого и среднего размера. 2 , 18 , 19 Различные другие методы, такие как экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, внутрижелудочное введение ферментов (панкреатическая липаза, целлюлоза) и лекарств (метоклопрамид, ацетилцистеин), демонстрируют переменный успех. 18 Сообщается о нескольких рецидивах после первоначального удаления безоаров. 3 , 19 , 20 Для уменьшения рецидивов рекомендуется долгосрочное психиатрическое наблюдение.

Сообщения о детях с трихобезоарами или синдромом Рапунцель редки, и многие связывают трихофагию с пренебрежением или жестоким обращением в раннем детстве, 21 психиатрические состояния, 21 , 22 умственная отсталость 23 , 24 или тяжелая утрата. 2 , 25 Хотя исследования фармакотерапии трихотилломании остаются противоречивыми, некоторые пациенты, по-видимому, реагируют на флуоксетин или другие ингибиторы обратного захвата серотонина. 26 Консультации родителей также являются регулярной частью лечения для предотвращения рецидивов. Долгосрочный прогноз пациента отличный, если для контроля трихофагии используется поведенческая терапия и сохраняется психологическое / психиатрическое наблюдение.

Заключение

Трихобезоар, недиагностированное заболевание, необходимо учитывать при дифференциальной диагностике абдоминальной боли и не болезненного новообразования в брюшной полости даже у маленьких детей, и всегда следует собирать в анамнезе pica.Небольшие трихобезоары можно извлечь с помощью эндоскопической фрагментации, промывания желудка, ферментативной терапии или комбинации этих подходов. С другой стороны, безоары, такие как синдром Рапунцель, нуждаются в хирургическом удалении.

Многие из этих пациентов имеют психиатрическую патологию с эмоциональными проблемами, семейными разногласиями, пренебрежением или умственной отсталостью в анамнезе. Консультации психиатра — важная часть лечения, направленного на предотвращение рецидива. У молодых девушек с психиатрическим анамнезом, которые жалуются на боли в животе, рвоту или образование в брюшной полости, при дифференциальной диагностике следует учитывать синдром безоара / Рапунцель.

Благодарности

Авторы выражают благодарность доктору Чарльзу МакГиллу, детскому хирургу, и доктору Адриенн Круз, педиатру, госпиталисту за их помощь в этом случае. Авторы также благодарят Фонд медицинских исследований Маршфилда за поддержку, оказанную Алисой Старгардт в подготовке этой рукописи к отправке.

Список литературы

1. Ван Ц., Чжао X, Мао С., Ван И, Цуй X. Управление САК с помощью традиционной китайской медицины в Китае. Neurol Res 2006; 28: 436–444.[PubMed] [Google Scholar] 2. Наик С., Гупта В. , Наик С., Ранголе А., Чаудхари А. К., Джайн П., Шарма А. К.. Обзор и новое определение синдрома Рапунцель. Dig Surg 2007; 24: 157–161. [PubMed] [Google Scholar] 3. Воан ЭД-младший, Сойерс Дж. Л., Скотт Х. У. младший. Синдром Рапунцель. Необычное осложнение кишечного безоара. Хирургия, 1968; 63: 339–343. [PubMed] [Google Scholar]

4. Братья Гримм: Рапунцель. Перевод Годвина-Джонса Р. Ричмонда, факультет иностранных языков Университета Содружества Вирджинии, 1994–1999.

5. Хиругаде С.Т., Талпалликар М.К., Дешпанде А.В., Гавали Д.С., Борванкар С.С.: Синдром Рапунцель с длинным хвостом. Индийский J Pediatr 2001; 68: 895–896. [PubMed] [Google Scholar] 7. Филипс М.Р., Захир С., Другас Г.Т. Трихобезоар желудка: отчет о болезни и обзор литературы. Mayo Clin Proc 1998; 73: 653–656. [PubMed] [Google Scholar] 8. Ирвинг П.М., Кадиркаманатан С.С., Пристон А.В., Бланшард К. Образование и визуализация. Желудочно-кишечный тракт: синдром Рапунцель. Дж. Гастроэнтерол Гепатол 2007; 22: 2361. [PubMed] [Google Scholar] 9. Pace AP, Fearne C. Trichobezoar у 13-летнего мужчины: отчет о болезни и обзор литературы, Malta Med J 2003; 15: 39–40. [Google Scholar] 10. Deslypere JP, Praet M, Verdonk G: необычный случай трихобезоара: синдром Рапунцель. Am J Gastroenterol 1982; 77: 467–470. [PubMed] [Google Scholar] 11. Сидху Б.С., Сингх Г., Кханна С.: Трихобезоар. J Indian Med Assoc 1993; 91: 100–101. [PubMed] [Google Scholar] 12. Шарма V, Сахи Р.П., Мисра, Северная Каролина. Безоары желудочно-кишечные. J Indian Med Assoc 1991; 89: 338–339.[PubMed] [Google Scholar] 14. Каспар А., Диг К.Х., Шмидт К., Мейстер Р. [Синдром Рапунцель, редкая форма кишечных трихобезоаров] Klin Padiatr 1999; 211: 420–422. [PubMed] [Google Scholar] 15. Джиледар Сингх Г, Митра СК. Перфорация желудка вторичная по отношению к рецидивирующему трихобезоару. Индийский J Pediatr 1996; 63: 689–691. [PubMed] [Google Scholar] 16. Клипфель А.А., Кесслер Э., Шейн М. Синдром Рапунцель, вызывающий эмфизему желудка и непроходимость тонкого кишечника. Хирургия 2003; 133: 120–121. [PubMed] [Google Scholar] 17. Ван Ю.Г., Сейтц У., Ли З.Л., Соэендра Н., Цяо XA.Эндоскопическое лечение огромных безоаров. Эндоскопия 1998; 30: 371–374. [PubMed] [Google Scholar] 18. Groenewald CB, Smoot RL, Farley DR. Масса желудка размером с футбольный мяч у здорового подростка. Contemp Surg 2006; 62: 531–534. [Google Scholar] 19. Эриилмаз Р., Сахин М., Алимо глю О, Йылдыз М.К. [Случай синдрома Рапунцель]. Улус Травма Ацил Черрахи Дерг 2004; 10: 260–263. [PubMed] [Google Scholar] 20. Мемон С.А., Мандхан П., Куреши Дж. Н., Шайрани А.Дж. Рецидивирующий синдром Рапунцель — отчет о болезни. Med Sci Monit 2003; 9: CS92 – CS94.[PubMed] [Google Scholar] 21. Гокель И., Гедертц С., Хайн Х. Дж., Винкельманн У., Альбани М.И., Лоренц Д. [Синдром Рапунцель: редкое проявление трихобезоара верхних отделов желудочно-кишечного тракта.] Chinurg 2003; 74: 753–756. [PubMed] [Google Scholar] 22. Шарма Н.Л., Шарма Р.К., Махаджан В.К., Шарма Р.С., Чаухан Д., Шарма А.К. Трихотилломания и трихофагия, приводящие к трихобезоару. J Dermatol 2000; 27: 24–26. [PubMed] [Google Scholar] 23. Schulte-Markwort M, Bachmann M, Riedesser P: [Трихобезоар у 16-летней девочки.История болезни и обзор литературы.] Nervenarzt 2000; 71: 584–587. [PubMed] [Google Scholar] 25. Дункан Н.Д., Эйткен Р., Венугопал С., Вест В., Карпентер Р. Синдром Рапунцель. Отчет о случае и обзор литературы. West Indian Med J 1994; 43: 63–65. [PubMed] [Google Scholar] 26. Swedo SE, Леонард HL, Rapoport JL, Lenane MC, Goldberger EL, Cheslow DL. Двойное слепое сравнение кломипрамина и дезипрамина при лечении трихотилломании (выдергивание волос). N Engl J Med 1989; 321: 497–501.[PubMed] [Google Scholar]

Всесторонний обзор необычного случая трихобезоара

Clin Med Res. 2009 сен; 7 (3): 99–102.

Вина Гонугунтла

Вина Гонугунтла, доктор медицины, отделение педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449

Дивья-Деви Джоши

Дивья-Деви Джоши, доктор медицины, онкология, гематология, директор, педиатр , Педиатрическая ординатура, отделение педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449, текущий адрес: медицинский директор, Torrance Hospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

Veena Gonuguntla, MD, Department педиатрии, клиника Маршфилд, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449

Divya-Devi Joshi, доктор медицины, MMM, директор педиатрической гематологии / онкологии, педиатрическая ординатура, отделение педиатрии, клиника Marshfield, 1000 North Oak Avenue, Marshfield, WI 54449, текущий адрес: медицинский директор, Torrance Hospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

Запросы на переиздание: Divya-Devi Joshi, MD, MMM Medical Director, Torrance H ospital IPA, 2355 Crenshaw Blvd, Suite 150, Torrance, CA

, электронная почта: moc. apiht @ ihsojd

Получено 5 сентября 2008 г .; Пересмотрено 5 декабря 2008 г .; Принято 9 февраля 2009 г.

Copyright © 2009. Клиническая медицина и исследования. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Необычная форма безоара, распространяющаяся от желудка до тонкой кишки и далее, была описана как синдром Рапунцель. Безоары — это конкременты в желудочно-кишечном тракте, которые увеличиваются в размере за счет постоянного накопления неабсорбируемой пищи или волокон. Большинство безоаров у детей — это трихобезоары из проглоченных волос с головы, кукол или кистей.Трихобезоары обычно вызывают боль в животе и тошноту, но также могут проявляться как бессимптомное образование в брюшной полости, прогрессирующее до абдоминальной непроходимости и перфорации. Трихобезоар с синдромом Рапунцель — необычный диагноз у детей, зарегистрировано менее 40 случаев. Он преимущественно встречается у эмоционально неполноценных или умственно отсталых подростков. Мы представляем самый молодой случай синдрома Рапунцель в Соединенных Штатах, 5-летнюю девочку с умственной отсталостью, у которой наблюдались боли в животе, рвота и безболезненное образование в брюшной полости.

Ключевые слова: Масса живота, эмоциональное расстройство, умственная отсталость, синдром Рапунцель, трихобезоар

Безоары — это конкременты человеческих или растительных волокон, которые накапливаются в желудочно-кишечном тракте. Слово «безоар» происходит от арабского слова «бедзехр» или персидского слова «паджар», что означает «защита от яда». В разные периоды истории безоары из кишок животных использовались как драгоценные камни, противоядия от ядов, а сегодня — как часть традиционной китайской медицины. 1 Первое упоминание о безоаре у человека было в 1779 году во время вскрытия тела пациента, умершего от перфорации желудка и перитонита. 2 , 3

У людей наиболее распространенным типом безоара является трихобезоар, который в основном состоит из волос. Однако безоары также могут быть сделаны из растительных или фруктовых волокон (фитобезоары), молочного творога (лактобезоары) или любого неперевариваемого материала.

Трихобезоары, в отличие от других безоаров, связаны не с изменениями перистальтики желудочно-кишечного тракта, а с основными психическими расстройствами и чаще всего присутствуют у подростков и во втором десятилетии жизни.Синдром Рапунцель — необычная и редкая форма трихобезоара, распространяющегося в тонкий кишечник. Название «синдром Рапунцель» происходит из сказки братьев Гримм о 12-летней принцессе, которую заколдовала в башне без лестниц и дверей чародейка, которая взобралась на стены башни с помощью длинных локонов Рапунцель. 4

Большинство случаев трихобезоара зарегистрировано у женщин, что может быть связано с традиционными длинными волосами у женщин. Сообщается, что в одном случае мужчина съел волосы своих сестер. 5 Хлопковый безоар с синдромом Рапунцель недавно был обнаружен у 18-летнего мужчины. 6 Большинство этих случаев было зарегистрировано в возрасте от 13 до 20 лет.

Мы представляем самого молодого зарегистрированного пациента с синдромом Рапунцель в Соединенных Штатах.

История болезни

Пятилетняя девочка, родившаяся на 25 неделе беременности с двусторонней нейросенсорной глухотой и бронхо-легочной дисплазией, поступила в отделение неотложной помощи с 1,5-недельной историей плохо локализованной боли в животе и 3-дневной постпрандиальной рвотой. .Она сворачивалась в клубок от боли после еды, а затем чувствовала облегчение после рвоты. Ребенок чувствовал некоторый дискомфорт, но мог общаться с помощью языка жестов. Мать отметила раннее насыщение и хроническое снижение аппетита. Не было в анамнезе кислотного рефлюкса, диареи, повышенного метеоризма, недавних заболеваний или лихорадки. В ее привычках к кишечнику изменений не было. Ребенок всегда находился на нижнем конце кривой роста с недостаточным весом по сравнению с ростом. При обследовании брюшной полости в эпигастральной области, переходящей в правый верхний квадрант, было обнаружено твердое, не болезненное, избирательное образование размером примерно 10 см х 6 см.У нее были преувеличенные звуки кишечника. В остальном медицинский осмотр был нормальным.

Рентгенограмма брюшной полости показала несколько уровней жидкости в воздухе с расширенными петлями тонкого кишечника и значительной плотностью мягких тканей внутри желудка (рис. 1). При лабораторном обследовании выявлена ​​только концентрированная моча и пиурия. Общий анализ крови, полная метаболическая панель, а также ферменты поджелудочной железы были в норме.

Видна простая рентгенограмма брюшной полости, показывающая несколько уровней жидкости в воздухе с расширенными петлями тонкого кишечника и значительной плотностью мягких тканей внутри желудка.

Из-за большого размера абдоминальной массы и плотности мягких тканей на рентгеновском снимке компьютерная томография (КТ) брюшной полости с контрастированием была выполнена с учетом возможной опухоли. Компьютерная томография подтвердила наличие большого количества пятнистого материала в желудке, предположительно безоара, распространяющегося в тонкий кишечник (рис. 2). На следующий день была выполнена гастротомия, и опухоль удалена одним куском. Было обнаружено, что образование размером 11,5 см x 6 см x 4 см представляет собой трихобезоар с сужающимся хвостом, переходящим в тонкую кишку, и представляет собой идеальный слепок желудка, привратника и луковицы двенадцатиперстной кишки (рис. 3).Только при повторных допросах мать сообщила о случайной трихофагии. При осмотре облысения не выявлено. На прямой вопрос пациентка призналась, что любит есть волосы. Через 5 дней больная выписана домой, выздоровевшая без осложнений. Было организовано психиатрическое наблюдение, где она показала улучшение поведения, что является ключом к предотвращению рецидива.

CT показал безоар размером 10,8 см, выделенный для контраста, в желудке и простирающийся в тонкий кишечник.

Хирургическим путем удален трихобезоар в форме желудка с сужающимся хвостом, заходящим в тонкую кишку. en bloc .

Обсуждение

Безоары — это конкременты инородного материала в желудочно-кишечном тракте, в основном в желудке. Безоары, состоящие из волос или волосовидных волокон, называются трихобезоарами. Большинство пациентов с трихобезоарами страдают психическими расстройствами, включая трихотилломанию (выдергивание собственных волос) и трихофагию (поедание волос).Лишь изредка эти пациенты жуют волосы из других источников, включая волосы из париков. Было подсчитано, что только у 1% пациентов с трихофагией развивается трихобезоар. 7 , 8 Трихобезоары образуются, когда пряди волос, ускользающие от перистальтического толчка из-за их скользкой поверхности, остаются в складках слизистой оболочки желудка. По мере того, как накапливается больше волос, перистальтика заставляет их сплетаться в клубок. Поскольку этот шар становится слишком большим, чтобы покинуть желудок, это может привести к атонии желудка.Пучок волос становится еще более спутанным и принимает форму желудка, как правило, в виде единой твердой массы. 9 , 10

Мы предполагаем, что частое нахождение этих слепков в желудке связано с удерживанием привратником и взбалтыванием желудка, которое помогает запутать новые волосы в уже сформированном слепке. Безоар приобретает блестящую блестящую поверхность от покрывающей его слизи. Разложение и ферментация жиров придают безоару и дыханию пациента гнилостный запах. 11 Кислотное содержимое желудка денатурирует белок волос и придает безоару черный цвет. 12 , 13

Синдром Рапунцель — редкая форма трихобезоара, и для его описания в литературе использовались различные критерии. Некоторые определяют его как желудочный трихобезоар с хвостом, доходящим до илеоцекального соединения; 2 , 14 некоторые описывают это как простой трихобезоар с длинным хвостом, который может доходить до тощей кишки или дальше; а некоторые до сих пор определяют его как безоар любого размера, который может вызывать кишечную непроходимость. 2

Больные пациенты иногда остаются бессимптомными в течение многих лет. Симптомы развиваются по мере того, как безоар увеличивается в размерах до точки обструкции. Неудивительно, что большинство случаев зарегистрировано в странах, где у женщин традиционно длинные волосы. Наиболее частыми симптомами являются боль в животе, тошнота и рвота, непроходимость и перитонит. Реже пациенты жаловались на потерю веса, анорексию, рвоту и инвагинацию. Осложнения из-за большой эрозии или закупорки безоара дополнительно включают язву желудка, механическую желтуху, острый панкреатит и эмфизему желудка. 15 , 16 Другие осложнения, связанные с мальабсорбцией, включают энтеропатию с потерей белка, дефицит железа и мегалобластную анемию.

При подозрении на безоар в анамнезе следует сосредоточить внимание на трихотилломании и проглатывании таких предметов, как шерсть кукол или домашних животных. Тяжелый галитоз и пятнистая алопеция дают подсказки при физикальном обследовании. Визуализация может показать безоар как массу или дефект наполнения. Золотым стандартом диагностики является эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта.Помимо прямой визуализации, эта процедура позволяет проводить взятие образцов и потенциально терапевтическое вмешательство.

Лечение и лечение безоара должно включать удаление массы и предотвращение рецидива путем устранения основной физической или эмоциональной причины. В зависимости от консистенции, размера и местоположения безоар можно удалить с помощью эндоскопии или хирургического вмешательства. Эндоскопическая терапия может быть эффективной для безоаров, состоящих из растительных веществ (фитобезоары) и молочного творога (лактобезоары), поскольку они имеют небольшой размер, но менее эффективна для трихобезоаров, особенно крупных (> 20 см).Специальные безотомы и безотрипторы (медицинские устройства, измельчающие безоары механически или с помощью акустических волн) использовались для фрагментации больших и твердых трихобезоаров. 17 Операция показана, когда очень большой или твердый безоар вызывает перфорацию или кровотечение, или в случае синдрома Рапунцель, когда безоар значительно расширяется. 7 Хирургическое удаление выполняется путем гастротомии или энтеротомии. Традиционно трихобезоар желудка удаляли гастротомией через лапаротомию по верхней средней линии. С появлением минимально инвазивной хирургии хирурги теперь используют лапароскопические методы лечения безоаров малого и среднего размера. 2 , 18 , 19 Различные другие методы, такие как экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, внутрижелудочное введение ферментов (панкреатическая липаза, целлюлоза) и лекарств (метоклопрамид, ацетилцистеин), демонстрируют переменный успех. 18 Сообщается о нескольких рецидивах после первоначального удаления безоаров. 3 , 19 , 20 Для уменьшения рецидивов рекомендуется долгосрочное психиатрическое наблюдение.

Сообщения о детях с трихобезоарами или синдромом Рапунцель редки, и многие связывают трихофагию с пренебрежением или жестоким обращением в раннем детстве, 21 психиатрические состояния, 21 , 22 умственная отсталость 23 , 24 или тяжелая утрата. 2 , 25 Хотя исследования фармакотерапии трихотилломании остаются противоречивыми, некоторые пациенты, по-видимому, реагируют на флуоксетин или другие ингибиторы обратного захвата серотонина. 26 Консультации родителей также являются регулярной частью лечения для предотвращения рецидивов. Долгосрочный прогноз пациента отличный, если для контроля трихофагии используется поведенческая терапия и сохраняется психологическое / психиатрическое наблюдение.

Заключение

Трихобезоар, недиагностированное заболевание, необходимо учитывать при дифференциальной диагностике абдоминальной боли и не болезненного новообразования в брюшной полости даже у маленьких детей, и всегда следует собирать в анамнезе pica.Небольшие трихобезоары можно извлечь с помощью эндоскопической фрагментации, промывания желудка, ферментативной терапии или комбинации этих подходов. С другой стороны, безоары, такие как синдром Рапунцель, нуждаются в хирургическом удалении.

Многие из этих пациентов имеют психиатрическую патологию с эмоциональными проблемами, семейными разногласиями, пренебрежением или умственной отсталостью в анамнезе. Консультации психиатра — важная часть лечения, направленного на предотвращение рецидива. У молодых девушек с психиатрическим анамнезом, которые жалуются на боли в животе, рвоту или образование в брюшной полости, при дифференциальной диагностике следует учитывать синдром безоара / Рапунцель.

Благодарности

Авторы выражают благодарность доктору Чарльзу МакГиллу, детскому хирургу, и доктору Адриенн Круз, педиатру, госпиталисту за их помощь в этом случае. Авторы также благодарят Фонд медицинских исследований Маршфилда за поддержку, оказанную Алисой Старгардт в подготовке этой рукописи к отправке.

Список литературы

1. Ван Ц., Чжао X, Мао С., Ван И, Цуй X. Управление САК с помощью традиционной китайской медицины в Китае. Neurol Res 2006; 28: 436–444.[PubMed] [Google Scholar] 2. Наик С., Гупта В. , Наик С., Ранголе А., Чаудхари А. К., Джайн П., Шарма А. К.. Обзор и новое определение синдрома Рапунцель. Dig Surg 2007; 24: 157–161. [PubMed] [Google Scholar] 3. Воан ЭД-младший, Сойерс Дж. Л., Скотт Х. У. младший. Синдром Рапунцель. Необычное осложнение кишечного безоара. Хирургия, 1968; 63: 339–343. [PubMed] [Google Scholar]

4. Братья Гримм: Рапунцель. Перевод Годвина-Джонса Р. Ричмонда, факультет иностранных языков Университета Содружества Вирджинии, 1994–1999.

5. Хиругаде С.Т., Талпалликар М.К., Дешпанде А.В., Гавали Д.С., Борванкар С.С.: Синдром Рапунцель с длинным хвостом. Индийский J Pediatr 2001; 68: 895–896. [PubMed] [Google Scholar] 7. Филипс М.Р., Захир С., Другас Г.Т. Трихобезоар желудка: отчет о болезни и обзор литературы. Mayo Clin Proc 1998; 73: 653–656. [PubMed] [Google Scholar] 8. Ирвинг П.М., Кадиркаманатан С.С., Пристон А.В., Бланшард К. Образование и визуализация. Желудочно-кишечный тракт: синдром Рапунцель. Дж. Гастроэнтерол Гепатол 2007; 22: 2361. [PubMed] [Google Scholar] 9. Pace AP, Fearne C. Trichobezoar у 13-летнего мужчины: отчет о болезни и обзор литературы, Malta Med J 2003; 15: 39–40. [Google Scholar] 10. Deslypere JP, Praet M, Verdonk G: необычный случай трихобезоара: синдром Рапунцель. Am J Gastroenterol 1982; 77: 467–470. [PubMed] [Google Scholar] 11. Сидху Б.С., Сингх Г., Кханна С.: Трихобезоар. J Indian Med Assoc 1993; 91: 100–101. [PubMed] [Google Scholar] 12. Шарма V, Сахи Р.П., Мисра, Северная Каролина. Безоары желудочно-кишечные. J Indian Med Assoc 1991; 89: 338–339.[PubMed] [Google Scholar] 14. Каспар А., Диг К.Х., Шмидт К., Мейстер Р. [Синдром Рапунцель, редкая форма кишечных трихобезоаров] Klin Padiatr 1999; 211: 420–422. [PubMed] [Google Scholar] 15. Джиледар Сингх Г, Митра СК. Перфорация желудка вторичная по отношению к рецидивирующему трихобезоару. Индийский J Pediatr 1996; 63: 689–691. [PubMed] [Google Scholar] 16. Клипфель А.А., Кесслер Э., Шейн М. Синдром Рапунцель, вызывающий эмфизему желудка и непроходимость тонкого кишечника. Хирургия 2003; 133: 120–121. [PubMed] [Google Scholar] 17. Ван Ю.Г., Сейтц У., Ли З.Л., Соэендра Н., Цяо XA.Эндоскопическое лечение огромных безоаров. Эндоскопия 1998; 30: 371–374. [PubMed] [Google Scholar] 18. Groenewald CB, Smoot RL, Farley DR. Масса желудка размером с футбольный мяч у здорового подростка. Contemp Surg 2006; 62: 531–534. [Google Scholar] 19. Эриилмаз Р., Сахин М., Алимо глю О, Йылдыз М.К. [Случай синдрома Рапунцель]. Улус Травма Ацил Черрахи Дерг 2004; 10: 260–263. [PubMed] [Google Scholar] 20. Мемон С.А., Мандхан П., Куреши Дж. Н., Шайрани А.Дж. Рецидивирующий синдром Рапунцель — отчет о болезни. Med Sci Monit 2003; 9: CS92 – CS94.[PubMed] [Google Scholar] 21. Гокель И., Гедертц С., Хайн Х. Дж., Винкельманн У., Альбани М.И., Лоренц Д. [Синдром Рапунцель: редкое проявление трихобезоара верхних отделов желудочно-кишечного тракта.] Chinurg 2003; 74: 753–756. [PubMed] [Google Scholar] 22. Шарма Н.Л., Шарма Р.К., Махаджан В.К., Шарма Р.С., Чаухан Д., Шарма А.К. Трихотилломания и трихофагия, приводящие к трихобезоару. J Dermatol 2000; 27: 24–26. [PubMed] [Google Scholar] 23. Schulte-Markwort M, Bachmann M, Riedesser P: [Трихобезоар у 16-летней девочки.История болезни и обзор литературы.] Nervenarzt 2000; 71: 584–587. [PubMed] [Google Scholar] 25. Дункан Н.Д., Эйткен Р., Венугопал С., Вест В., Карпентер Р. Синдром Рапунцель. Отчет о случае и обзор литературы. West Indian Med J 1994; 43: 63–65. [PubMed] [Google Scholar] 26. Swedo SE, Леонард HL, Rapoport JL, Lenane MC, Goldberger EL, Cheslow DL. Двойное слепое сравнение кломипрамина и дезипрамина при лечении трихотилломании (выдергивание волос). N Engl J Med 1989; 321: 497–501.[PubMed] [Google Scholar]

Синдром Рапунцель: редкая причина боли в животе

Безоар — это скопление органических веществ в желудочно-кишечном тракте. Синдром Рапунцель — редкая и нечастая форма трихобезоара с хвостом, который выходит за пределы желудка в тонкий кишечник.

Мы представляем здесь случай 10-летней девочки, которую направили в наш центр по поводу боли в животе. У пациента в анамнезе была трихофагия, прогрессирующая в течение нескольких недель, хроническая боль в животе, неизмеримая потеря веса и преимущественно постпрандиальная тошнота и желудочная рвота в течение последних 7 дней.

При физикальном обследовании у пациента было обезвоживание, общая бледность, вздутие живота и пальпируемое болезненное образование в эпигастрии.

Лабораторное исследование показало гемоглобин 8,7 г / дл (12-15 г / дл), гематокрит 26,9% (36-46%), лейкоциты 9,250 / мм3 (5,000-10,000 / мм3) и тромбоциты 274 x 103 мм3. (150-400 / мм3). Остальные лабораторные анализы в норме. Компьютерная томография выявила внутрижелудочную опухоль, распространяющуюся на двенадцатиперстную кишку, без усиления контрастного вещества (рис.1).

При диагностической лапаротомии обнаружено большое внутрипросветное образование в желудке. После гастротомии был обнаружен большой трихобезоар, простирающийся в тонкую кишку, и его удалили. Пациент не имел послеоперационных осложнений и был выписан на 6-й день после процедуры (рис. 2).

В результате медико-хирургического лечения у пациента диагностировано депрессивное расстройство, тревожный синдром, заниженная самооценка. Сначала она лечилась в службе медицинской психологии, а затем была направлена ​​в педиатрическую психиатрическую службу другого центра для комплексного лечения.

Синдром Рапунцель был впервые описан Воганом в 1968 году. С тех пор в медицинской литературе было описано менее 100 случаев с различными клиническими характеристиками. Разные авторы использовали разные критерии для сообщения о своих случаях синдрома Рапунцель. Некоторые определили его как желудочный трихобезоар с хвостом, простирающимся до илеоцекального клапана, другие описали его просто как трихобезоар с длинным хвостом, который может доходить до тощей кишки, подвздошной кишки или илеоцекального клапана, а третьи определили его как трихобезоар любого размера, проявляющийся непроходимостью кишечника.1

Трихобезоар, комок шерсти в проксимальной части желудочно-кишечного тракта, является редким заболеванием и встречается почти исключительно у молодых женщин. Человеческие волосы устойчивы к перевариванию и перистальтике из-за своей гладкой поверхности, поэтому они накапливаются в складках слизистой оболочки желудка. По прошествии некоторого времени продолжающееся проглатывание волос приводит к их пробиванию вместе со слизью и пищей, вызывая образование трихобезоара. В большинстве случаев он ограничивается желудком.Тем не менее, в некоторых случаях трихобезоар распространяется за пределы привратника в тощую кишку, подвздошную кишку и даже толстую кишку.2

У пациентов с безоарами обычно наблюдаются неспецифические желудочно-кишечные симптомы, такие как боль в животе, анорексия и рвота. Могут возникнуть серьезные осложнения, в том числе непроходимость, кровотечение или перфорация3.

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются боль в животе (37%), тошнота и рвота (33%), непроходимость (25%) и перитонит (18%). Хотя это не очень часто, пациенты также могут иметь потерю веса (7%), анорексию, гематемезис и инвагинацию (7%).Большинство пациентов отрицают наличие в анамнезе трихотилломании или трихофагии, даже когда их об этом спрашивают. Поэтому рекомендуется психиатрическое обследование и лечение.1

Диагностические исследования включают ультразвуковое исследование, томографию и панендоскопию. Компьютерная аксиальная томография имеет высокую точность, но точность ультразвука в этих случаях не так высока. Компьютерная томография выявляет четко очерченное поражение в области желудка, состоящее из концентрических спиралей разной плотности со смешанными внутри них пузырьками воздуха.Оральное контрастное вещество заполняет самые периферические промежутки поражения, а тонкая полоска контрастного вещества ограничивает его. Отсутствие наполнения при внутривенном введении контрастного вещества исключает неопластическое поражение.4

Эндоскопия играет наиболее важную роль в обнаружении желудочного безоара, а также в лечении некоторых из них. Томография полезна для обнаружения безоаров небольшого размера желудка и тонкой кишки. Томографическое сканирование особенно ценно для пациентов, которым требуется хирургическое лечение безоаров тонкой кишки, не только потому, что оно показывает непроходимый участок в кишечнике, но также потому, что позволяет наблюдать несколько безоаров. 5

Случаи с консервативным лечением имеют плохой прогноз, поэтому после предоперационного диагноза рекомендуется хирургическое лечение. Однако в большинстве случаев диагноз ставится во время лапаротомии. При необходимости предлагается хирургическое удаление с помощью гастротомии и энтеротомии.1

Лапароскопическое лечение может быть успешным для удаления комка шерсти. Появляются и другие минимально инвазивные методы лечения, такие как экстракорпоральная литотрипсия, эндоскопическая литотрипсия и лазерная фрагментация.Их роль и степень успеха еще предстоит установить, и в настоящее время стандартом критериев является открытое хирургическое вмешательство4.

В нашем случае у пациента были клинические симптомы абдоминальной боли и потери веса, а также трихотилломания в анамнезе. Диагноз синдрома Рапунцель был поставлен после просмотра результатов компьютерной аксиальной томографии. Было решено, что эндоскопия не добавит никакой новой информации к диагнозу, и, учитывая, что у пациента были симптомы непроходимости кишечника и распространения трихобезоара в тонкую кишку, первым выбором для лечения было хирургическое, а не эндоскопическое.

Несмотря на то, что синдром Рапунцель — это редкое проявление трихобезоара, которое распространяется через желудок и в тонкий кишечник, его всегда следует включать в дифференциальный диагноз у детей с болями в животе, рвотой или потерей веса. Предыдущий анамнез трихофагии важен для диагностического подозрения.

Раскрытие финансовой информации

Финансовая поддержка по данной статье получена не была.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Синдром Рапунцель с преходящей инвагинацией

Галерея изображений

ОПИСАНИЕ КОРПУСА

4-летний мальчик с трихофагией в анамнезе обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на генерализованную боль в животе, тошноту, рвоту и запор. Боли в животе возникали с перебоями в течение 2-3 месяцев и в последние дни усилились. При физикальном обследовании выявлена ​​общая болезненность живота. Результаты лабораторных исследований были нормальными, за исключением железодефицитной анемии. Была проведена компьютерная томография брюшной полости, и последующая эндоскопия выявила трихобезоар, который был удален хирургическим путем.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗОБРАЖЕНИЯ

КТ брюшной полости выявила большую трубчатую область с низким затуханием с множеством пятнистых пятнышек воздуха в просвете желудка, доходящими до двенадцатиперстной кишки и проксимальных петель тощей кишки (рис. 1, 2). наблюдалось изгибание прилежащей брыжейки; однако был отмечен переход контраста в более дистальные петли тонкой кишки (рис. 3).Результаты подтвердили наличие большого трихобезоара, вызывающего преходящую инвагинацию тощей и тощей кишки ..

ДИАГНОСТИКА

Синдром Рапунцель

ОБСУЖДЕНИЕ

Синдром Рапунцель — редкое заболевание, впервые описанное Воганом и др. В 1968 году как большой желудочный трихобезоар, который распространяется от желудка через двенадцатиперстную кишку и тощую кишку и, возможно, до илеоцекального перехода. 1 Термин «синдром Рапунцель» происходит от сказки, написанной в 1812 году братьями Гримм, о длинноволосой девушке, запертой в замке, которая опустила волосы на землю, позволив своему юному принцу подняться наверх. встать и спасти ее. 2 Говорят, что длинный хвост, идущий от трихобезоаров в тонкий кишечник, напоминает девичий волос.

Безоары — образования в желудочно-кишечном тракте, образованные неперевариваемой пищей или посторонними веществами; они классифицируются в зависимости от их содержания, например, волосы (трихобезоар), растительные или хлопковые волокна (фитобезоар), молочные продукты (лактобезоар), лекарственные препараты (фармакобезоар) и волокна хурмы (диоспиробезоар). 3 Трихобезоары были впервые описаны Бодомоном в 1779 году. 4

Примерно 90% трихобезоаров встречается у женщин в возрасте от 10 до 19 лет. Половина пациентов страдает психическими заболеваниями, такими как трихофагия и трихотилломания. У 30% пациентов с трихотилломанией развивается трихофагия; У 1% пациентов с трихофагией развиваются трихобезоары, достаточно большие, чтобы потребовать хирургического удаления. 5 Другие психические расстройства — нервная анорексия, обсессивно-компульсивное расстройство, пика и депрессия — также связаны с синдромом Рапунцель.Непсихиатрические причины включают предыдущую операцию на желудке, длительное опорожнение желудка, гастропарез, снижение секреции желудочной кислоты и сахарный диабет. 6

В большинстве случаев синдром Рапунцель диагностируется поздно из-за неспецифических симптомов на ранних стадиях и низкого индекса подозрения врача. Пациенты с трихобезоаром обычно жалуются на боль в животе, тошноту, рвоту, язву желудка, гематемезис, перфорацию и кишечную непроходимость. 3 Разложение и ферментация пищевых остатков приводит к тяжелому неприятному запаху изо рта.Пациенты также могут иметь пальпируемое образование в брюшной полости. Физикальное обследование может выявить пятнистую алопецию; 62% пациентов страдают анемией. Осложнения различаются и могут включать эпизоды неполного стеноза привратника, полную непроходимость кишечника, перитонит и смерть. 7 Перфорация желудочно-кишечного тракта и перитонит являются причиной смерти в 30% случаев. Другие осложнения включают острый панкреатит, гипоальбуминемию, дефицит железа / мегалобластную анемию и энтеропатии с потерей белка.

Различные методы визуализации могут помочь в диагностике синдрома Рапунцель. Ультрасонография выявляет гипоэхогенное внутрипросветное образование с дугообразной поверхностью и плотным акустическим затемнением. КТ брюшной полости показывает четко очерченное поражение, состоящее из концентрических завитков разной плотности с множеством воздушных карманов, запутанных внутри. Оральный контраст заполняет просвет желудка, в то время как отсутствие контрастного усиления предотвращает опухолевое поражение. КТ также выполняется для оценки степени безоара и возможных осложнений.Магнитно-резонансная томография брюшной полости также может показать большую массу гипоинтенсивного сигнала в желудке на всех импульсных последовательностях и сформировать его в соответствии с просветом желудка с распространением в тонкий кишечник. Гастродуоденальная эндоскопия остается золотым стандартом диагностики синдрома Рапунцель. При эндоскопии трихобезоар выглядит как внутрижелудочная масса от черного или темно-коричневого до зеленоватого цвета со слизистой липкой поверхностью и гнилостным запахом из-за разложения различных органических остатков с вкраплениями волос. 8

Лечение включает хирургическое удаление больших трихобезоаров путем гастростомии или лапаротомии в верхней части живота. Эндоскопическое / лапароскопическое удаление небольших трихобезоаров часто возможно. Неинвазивные методы, такие как ферментативное растворение липазой поджелудочной железы или целлюлозы, и медикаментозное лечение метоклопрамидом или ацетилцистеином, имеют низкие показатели успеха. 9 В литературе сообщалось о рецидивах после хирургического удаления; Профилактика состоит из лечения основного психического заболевания и долгосрочного наблюдения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Синдром Рапунцель, большой желудочный трихобезоар, вызывающий преходящую инвагинацию, — очень редкое явление. Диагноз следует учитывать у пациентов с трихофагией в анамнезе. Методом выбора является хирургическое удаление массы и психиатрическое лечение, сопровождаемое поведенческой терапией для предотвращения рецидива.

Список литературы

  1. Вон Э.Д. младший, Сойерс Дж. Л., Скотт Х. У. младший. Синдром Рапунцель — необычное осложнение кишечного безоара. Хирургия . 1968; 63: 339-343.
  2. Братья Гримм: Рапунцель. Перевод: Годвин-Джонс Р., Ричмонд, факультет иностранных языков Университета Содружества Вирджинии; 1994–1999.
  3. Наик С., Гупта В., С. Наик, Ранголе А., Чаудхари А. К., П. Джайн и др. . Синдром Рапунцель пересмотрен и переопределен. Dig Sur . 2007; 24: 157-161.
  4. Короче Е. Исторический словарь психиатрии. Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2005.
  5. Ирвинг П.М., Кадиркаманатан СС, Пристон А.В., Бланшард К.Образование и визуализация. Желудочно-кишечный тракт: синдром Рапунцель . Дж. Гастроэнтерол Гепатол . 2007; 22: 2361.
  6. Chojnacki KA. Инородные тела и безоары желудка и тонкой кишки. В: Yeo CJ, Dempsey DT, Peters JH, редакторы. Хирургия пищеварительного тракта Шекелфорда. 6-е изд. Филадельфия: Сондерс Эльзевьер; 2007; 940–46.
  7. Mohite PN, Gohil AB, Wala HB, Vaza MA. Синдром Рапунцель, осложненный перфорацией желудка, диагностирован на операционном столе. Дж Гастроинтест Сург .2008; 12 (12): 2240-2242.
  8. Sharma UK, Sharma Y, Chhetri RK, Makaju RK, Chapagain S, Shrestha R. Масса в эпигастрии у молодой девушки: Trichobezoar: Imaging Diagnosis. Непал Мед Колл. J . 2006; 8: 211-212
  9. Coulter R, Antony MT, Bhuta P, Memon MA. Большой желудочный трихобезоар у нормальной здоровой женщины: отчет о болезни и обзор соответствующей литературы. South Med J. 2005; 98 (10): 1042-1044.
Вернуться к началу

Имтиаз С. Синдром Рапунцель, сопровождающийся преходящей инвагинацией. Appl Radiol. 2020; 49 (4): 44-45.

Об авторе

Шиза Имтиаз, MBBS, FCPS

Место работы: Университетская больница доктора Зиауддина, Карачи, Пакистан. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Отчет о болезни и обзор текущего руководства

авторское право © Автор (ы) 2017. Опубликовано Baishideng Publishing Group Inc. Все права защищены.

Синдром Рапунцель — это не просто хирургическая проблема: описание случая и обзор текущего лечения

Обинна Обинва, Дэвид Купер, Фараз Хан, Джеймс М. О’Риордан

Обинна Обинва, Дэвид Купер, Фараз Хан, Джеймс М. О’Риордан, Отделение хирургии, больница Аделаиды и Мита, Дублин, объединяющая национальную детскую больницу, Таллахт, Дублин 24, Ирландия

Номер ORCID: $ [AuthorORCIDs]

Вклад авторов : Все авторы внесли свой вклад в сбор данных, написание и редактирование этой рукописи.

Заявление институционального наблюдательного совета : Не применимо.

Заявление об информированном согласии : Письменное информированное согласие было получено от пациента для публикации этого описания случая и сопроводительных изображений.

Заявление о конфликте интересов : Все авторы не заявляют о конфликте интересов.

Открытый доступ : Эта статья представляет собой статью в открытом доступе, которая была выбрана штатным редактором и полностью прорецензирована внешними рецензентами.Он распространяется в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution Non-Commercial (CC BY-NC 4.0), которая позволяет другим распространять, ремикшировать, адаптировать, использовать эту работу в некоммерческих целях и лицензировать свои производные работы на других условиях, при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и используется в некоммерческих целях. См .: http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/

Переписка на : Обинна Обинва, MCh, MRCSI, отделение хирургии, больница Аделаиды и Мита, Дублин, объединяющая Национальную детскую больницу, Таллахт , Дублин 24, Ирландия. obinna.obinwa@amnch.ie

Телефон : + 353-1-4142211 Факс: + 353-1-4142212

Получено: 15 сентября 2016 г.
Началась экспертная оценка : 19 сентября 2016 г.
Первое решение : 14 ноября 2016 г.
Исправлено: 7 декабря 2016 г.
Принято: 27 декабря 2016 г.
Статья в печати : 28 декабря 2016 г.
Опубликована онлайн: 16 февраля 2017 г.


ВВЕДЕНИЕ

Безоар — это скопление инородного материала в желудочно-кишечном тракте.Трихобезоар представляет собой безоар, образующийся при попадании внутрь волос и обычно встречается у пациентов с трихотилломанией. Последнее определяется как непреодолимое желание выдергивать волосы и было включено в Диагностическое статистическое руководство (DSM-5) Американской психиатрической ассоциации за 2013 год как обсессивно-компульсивное расстройство [1].

Синдром Рапунцель — редкое проявление трихобезоара, которое возникает, когда пряди проглоченных волос выходят за пределы привратника желудка в кишечник в виде хвоста [2]. Впервые он был описан Vaughan et al [3] в 1968 году. Первичные или рецидивирующие случаи трихобезоаров могут приводить к таким осложнениям, как инвагинация [4,5], панкреатит [6] и расширение желчных протоков [4]. Сообщалось также о серьезных других осложнениях, таких как перфорация желудка [7,8], перитонит [9] и даже смерть [10]. Несмотря на возможность серьезных осложнений и смертности, до сих пор отсутствуют какие-либо конкретные и исчерпывающие рекомендации по надлежащему послеоперационному наблюдению за пациентами с синдромом Рапунцель для снижения риска рецидива [11].

В этом отчете мы представляем редкий случай, когда синдром Рапунцель проявлялся через девять лет после начальной лапаротомии. Эта рукопись написана в соответствии с рекомендациями по клиническим случаям (CARE) [12]. Сообщается, что дилеммы клинического ведения в этом случае, включая те, которые объясняют рецидивирующий синдром Рапунцель (RRS), служат основой для рекомендаций по надлежащему послеоперационному наблюдению за пациентами с синдромом Рапунцель.

СЛУЧАЙ ИЗЛУЧЕНИЯ

25-летняя женщина была госпитализирована с 4-недельной историей боли в эпигастрии, отека и раннего насыщения.Симптомы, первоначально прерывистые, стали более постоянными и серьезными в течение четырех дней до госпитализации. Она отрицала тошноту, рвоту, потерю веса или изменение режима кишечника. У нее в анамнезе была трихофагия (компульсивное проглатывание волос) с предыдущей госпитализацией по поводу синдрома Рапунцель, потребовавшего передней гастротомии девятью годами ранее, в возрасте 16 лет. После этого эпизода ее направили в психиатрическую службу, и ей удалось успешно вылечить ее без лечения. Стратегия фармакологического лечения в виде поведенческой терапии на девять лет.Пациентка сообщила, что первые амбулаторные сеансы гипнотерапии показались ей очень полезными, однако она признала, что позже не выполняла контрольные визиты из-за стрессовых факторов дома.

При осмотре у нее была анемия, ее живот был вздут с видимым шрамом от лапаротомии по верхней средней линии, что соответствовало ее предыдущей операции. Плотное образование в брюшной полости, которое простиралось от левого подреберья до пупка, было пальпировано. На этом этапе дифференциальный диагноз включал увеличение селезенки, рецидив трихобезоара или синдрома Рапунцель.В анализе крови выявлена ​​микроцитарная гипохромная анемия с уровнем гемоглобина 9,1 г / дл. Мочевина в крови, креатинин, электролиты, глюкоза в крови, амилаза сыворотки и функциональные тесты печени были нормальными. КТ брюшной полости показала сильно растянутый живот и привратник, заполненный мусором (рис. 1), с инфильтратами в правой нижней доле легкого. После этого пациент согласился на удаление инородного тела под общим наркозом (рис. 2).

Рис. 1. Компьютерная томография брюшной полости, показывающая большой безоар желудка.

Рисунок 2 Временная шкала.

Пациент доставлен в операционную, интубирован, под наркозом проведена диагностическая эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Эндоскопия показала, что желудок и привратник были заполнены большой массой волос (рис. 3). Также изъязвлена ​​большая кривизна желудка.Высокая плотность конгломерата волос помешала успешному эндоскопическому удалению, и хирургическое исследование было выполнено через 7-сантиметровый разрез по верхней средней линии. Спайки от ее предыдущей операции были разделены, и для защиты раны использовали средство защиты ран Alexis ® O (Applied Medical, США). Произведена гастротомия (5 см) в переднем отделе желудка от привратника. Инородное тело было визуализировано, схвачено и осторожно извлечено из желудка. Трихобезоар весил 850 г и имел форму, имитирующую контуры желудка и проксимального отдела тонкой кишки, отсюда и диагноз RRS (рис. 4).Гастротомия ушла в два слоя, после чего ушло фасциальное и кожное закрытие.

Рис. 3 Гастроскопия, показывающая обструкцию трихобезоара.

Рис. 4 Полностью извлеченный гигантский желудочный трихобезоар с хвостом.

В послеоперационном периоде пациенту вводили анальгезию и не принимали внутрь в течение трех дней.В этот период она получала внутривенные жидкости и ингибиторы протонной помпы. Послеоперационный период осложнился инфекцией грудной клетки на 2-е сутки. Инфекция потребовала физиотерапии грудной клетки и увеличения продолжительности профилактического приема антибиотиков до полного 7-дневного курса. Следует отметить, что инфекция грудной клетки была очевидна во время предоперационной диагностики. Назогастральный зонд был удален на 3-й день, и ее диета была медленно восстановлена. К 5-му дню она вернулась к полноценной диете и также начала гематические исследования.Психиатр осмотрел ее и назначил кветиапин 25 мг в день перед выпиской на 12-й день. Было организовано амбулаторное наблюдение для дальнейшего лечения симптомов ее настроения и когнитивно-поведенческой терапии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Синдром Рапунцель не является первичным хирургическим заболеванием. Лечение лежащей в основе трихотилломании имеет решающее значение для предотвращения рецидива, но это может быть проблематичным в клинической практике. Здесь описаны клинические дилеммы и ценные уроки, извлеченные из ведения этого редкого случая рецидива.

Во-первых, лапаротомия является рекомендуемым методом выбора для удаления трихобезоара при синдроме Рапунцель [11,13]. Ферментативная деградация, фармакотерапия, эндоскопическая фрагментация и лапароскопия оказались неэффективными в этих случаях, поскольку хвост часто заходит в тощую кишку [13,14]. Основным недостатком открытой хирургической техники является высокая частота послеоперационной инфекции [13]. Однако инфекция грудной клетки в этом отчете, возможно, присутствовала из-за аспирации во время постановки диагноза и была очевидна на предоперационной компьютерной томографии.Место разреза, техника защиты раны и описанный послеоперационный уход — все это ограничивало заболеваемость в этом случае. Преморбидная анемия и язвенная болезнь желудка также хорошо лечились с помощью гематических препаратов и ингибиторов протонной помпы.

Во-вторых, этот случай показал, что когнитивно-поведенческая терапия в форме воздействия и предотвращения реакции, хотя и полезна при начальном ведении, может стать ограниченной в долгосрочной профилактике рецидива трихотилломании. Для того чтобы эта поведенческая терапия была эффективной, необходима комплексная сеть поддержки на дому с семьей или друзьями, также контролирующая соблюдение режима лечения дома [6,15].Рандомизированные контрольные испытания показали, что пациенты, отвечающие на психотерапию, могут по-прежнему подвергаться стигматизации или социальному отторжению [16]. Такая стигматизация и отторжение могут привести к депрессии, которая была описана как независимый предиктор ухудшения качества жизни у пациентов с трихотилломанией [17]. Участие семьи помогает усилить лечение и способствует раннему выявлению рецидива. Несмотря на эти усилия по ведению нашего случая, наличие домашних стрессоров было незаметным и не было обнаружено в амбулаторных условиях. Результатом стала задержка в диагностике рецидива, неотложной помощи и заболеваемости при обращении.

В-третьих, во всех случаях необходимо комплексное и долгосрочное психиатрическое наблюдение, поскольку возможен поздний рецидив. Идеальный подход к психиатрическому наблюдению — это такой подход, который позволяет выявить рецидив на ранней стадии или выявить тех, кто требует более тщательного наблюдения и более агрессивного лечения. Кроме того, пациенты, получающие фармакологическую терапию, должны находиться под наблюдением психиатра. Также рекомендуется постоянное наблюдение со стороны лиц, осуществляющих уход, на предмет нежелательных явлений во время приема лекарств.Тщательный мониторинг особенно важен во время корректировки режимов дозирования. Некоторые авторы предлагали дополнительные исследования, такие как визуализация брюшной полости два раза в год в течение периода последующего наблюдения [6], в то время как другие рекомендуют рутинное ультразвуковое исследование [11] или эндоскопию верхних отделов ЖКТ в 6, 12 и 24 месяца [18]. Использование шкал тяжести трихотилломании как способа оценки ответа на лечение может оказаться полезным в будущем [19]. Однако все эти предложения еще предстоит повсеместно внедрить в клиническую практику.

В настоящее время нет одобренных Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов лечения трихотилломании, что затрудняет выбор подходящего терапевтического плана для клиницистов [20]. При эффективности длительное лечение СИОЗС может быть разумным вариантом первой линии для предотвращения рецидива [21]. Кломипрамин, кветиапин или усиление СИОЗС атипичным антипсихотиком использовались в случаях, резистентных к лечению [6,21]. Тем не менее, во всех случаях, когда рассматривается возможность медикаментозного лечения, следует обращаться к психиатру, который затем принимает решение о соответствующей терапии [21].В этом случае был рекомендован кветиапин. Кроме того, пациенты, получающие медикаментозное лечение, должны находиться под тщательным наблюдением, поскольку лечение может быть связано с сопутствующими психическими заболеваниями и суицидальными идеями в более позднем возрасте [21]. Ясно, что необходимы новые мишени для обеспечения клинически поддерживаемого эффективного фармакологического подхода к лечению этого состояния [20].

Рецидивы синдрома Рапунцель крайне редки, и в базе данных PubMed зарегистрировано менее шести случаев [2,6,18,22,23].Управление состоянием может быть сложной задачей даже в опытных руках. Наш пациент хорошо справлялся только с когнитивной терапией в течение девяти лет без каких-либо проблем, и это, в первую очередь, оправдывало продолжение немедикаментозного лечения. Как упоминалось ранее, фармакологическое лечение может быть ограничено и сопряжено с определенными рисками, но оно должно быть начато после рецидива. До сих пор случаи рецидива были зарегистрированы у женщин с разным периодом времени от двух до девяти лет между первоначальным хирургическим лечением и поступлением рецидива (таблица 1).Наш обзор управления также показал, что RRS возникает, когда основной психологический триггер недостаточно диагностирован или подвергнут лечению. Что касается отчета об индексном случае, то это было главным образом из-за неадекватного наблюдения со стороны лиц, осуществляющих уход, и последующего отказа пациента посещать сеансы последующего наблюдения.

Таблица 1 Ведение случаев рецидивирующего синдрома Рапунцель в литературе 1 . 910 1566 9 0987 16
Ссылка . Год публикации Возраст (S1) Психиатрическое лечение Возраст (S2) Психиатрическое управление

61 908 Повторный 909 Интервал (рецидив) 9

Мемон и др. [2] 2003 10 Консультированное лечение ее эмоциональных расстройств 12 Психиатрическое лечение под наблюдением 2 2 года Неизвестный эмоциональный стресс психиатрическое лечение, продолжал есть волосы соседок)
Эриилмаз и др. [23] 2004 12 Психиатрическое лечение 2 19 Лечение под присмотром 86 с семейным консультированием Лежащее в основе депрессивное расстройство личности
Моралес-Фуэнтес и др. [22] 2010 16 Лечение не упоминается 22 Психиатрическое лечение 2 6 лет Неадекватное начальное лечение Ощущение удовольствия как навязчивое расстройство волосы соскребали с горла
Jones et al [6] 2010 35 Лечение не упоминалось 37 Кветиапин Тренинг по изменению привычки с участием семьи и соседей Начальное лечение 2 года
Tiwary et al [18] 2011 10 Поведенческая терапия Кломипрамин через 1 мес. Последующее наблюдение × 6/12 15 Психиатрическое лечение под наблюдением 2 30 5 907 909 909 Отсутствие психологического наблюдения Дефолт после 6/12
Текущее исследование 2016 Поведенческая терапия 25 Поведенческая терапия под наблюдением Кветиапин 25 мг 9 лет Последующее наблюдение по умолчанию из-за стрессоров дома

В заключение, этот отчет о болезни актуален, поскольку в нем четко описаны важные клинические уроки, извлеченные из психологического и хирургического ведения случая RRS, который, насколько нам известно, представляет собой самый длинный опубликованный интервал между начальным лечением и проявлением рецидива состояния. Ключевой вывод заключается в том, что, хотя операция является начальным лечением, пациентам с синдромом Рапунцель необходимо комплексное и долгосрочное послеоперационное психиатрическое наблюдение, поскольку возможен поздний рецидив. Многопрофильные медицинские бригады во главе с психиатром, а также семейная поддержка играют ключевую роль в предотвращении рецидивов. Надеемся, что наш общий опыт проинформирует руководство о подобных случаях.

КОММЕНТАРИИ

Характеристики случая

25-летняя женщина, перенесшая гастротомию по поводу синдрома Рапунцель, в течение 4 недель страдала эпигастральной болью, отеком и ранним насыщением.

Клинический диагноз

Трихофагия и обнаружение твердого образования в брюшной полости, которое простиралось от левого подреберья до пупка.

Дифференциальный диагноз

Рецидивирующий синдром Рапунцель (RRS), желудочный трихобезоар; также рассмотрите возможность увеличения селезенки (спленомегалии), если трихофагия в анамнезе не очевидна.

Лабораторная диагностика

Единственным отклонением от нормы в лабораторных условиях была микроцитарная гипохромная анемия.

Визуальная диагностика

Компьютерная томография показала сильно растянутый желудок и привратник, заполненный мусором.

Патологический диагноз

РРС.

Лечение

Гастротомия с полным удалением трихобезоара, психотерапия, фармакологическое лечение и долгосрочное психиатрическое наблюдение.

Связанные отчеты

Рецидивы синдрома Рапунцель после первичной хирургической операции обычно возникают в течение первых семи лет первичного лечения и очень редко регистрируются после этого периода времени. Стигматизация или социальное неприятие пациентов, отвечающих на психотерапию, может привести к депрессии и рецидиву.

Описание термина

Синдром Рапунцель — доброкачественное заболевание, которое обычно возникает, когда пряди проглоченных волос выходят за пределы привратника желудка в кишечник в виде хвоста. Известно, что его трудно удалить с помощью фармакотерапии или эндоскопической фрагментации, и для его удаления требуется гастротомия.

Опыт и уроки

Синдром Рапунцель требует комплексного и длительного психиатрического наблюдения, поскольку он не является первичным хирургическим заболеванием.Возможен поздний рецидив заболевания, и признание этого как клинической возможности может активизировать усилия по профилактике рецидивов в течение периода последующего наблюдения, тем самым устраняя необходимость в многократных хирургических вмешательствах и заболеваемости. Многопрофильные медицинские бригады во главе с психиатром, а также семейная поддержка играют ключевую роль в предотвращении рецидивов.

Рецензия

Интересный случай, посвященный хирургическому, а также психиатрическому лечению РРС.Несмотря на то, что это редкое заболевание, в статье дается подробный обзор литературы и даны соответствующие рекомендации по ведению.

Источник рукописи: незапрашиваемая рукопись

Тип специальности: медицина, исследовательская и экспериментальная

Страна происхождения: Ирландия

Классификация отчета экспертной оценки

Оценка A (отлично): 0

Оценка B (очень хорошо): 0

Оценка C (хорошо): C, C, C

Оценка D (удовлетворительная): D

Оценка E (плохая): 0

P- Рецензент: Chawla M, Fusai G, Markic D, Sandblom G S- редактор : Ji FF L- Редактор: A E- Редактор: Wu HL

.

Leave a Reply

Ваш адрес email не будет опубликован.